Síndrome de Waterhouse-Friderichsen

A 76-year-old male presents to the emergency department with altered mental status. The patient was found down for an unknown period of time by neighbors. His initial blood sugar was 45 mg/dL, for which he was given dextrose prior to arrival. He is unable to provide any medical history due to his mental status. Temperature is 38.3°C (101°F), pulse is 110/min, respirations are 21/min, blood pressure is 84/62 mmHg, and oxygen saturation is 92% on room air. Physical examination is notable for a confused male in moderate respiratory distress with rales at the right lower lobe. The patient is given two liters of intravenous normal saline, acetaminophen, intravenous ceftriaxone and azithromycin, and norepinephrine without improvement in his vital signs or clinical status. A repeat blood sugar is 37 mg/dL, and initial laboratory findings are demonstrated below:

Which of the following is the most likely diagnosis?

El síndrome de Waterhouse-Friderichsen se produce cuando los vasos sanguíneos de la glándula suprarrenal se rompen durante una infección bacteriana grave, convirtiendo las glándulas suprarrenales en sacos de sangre.

Como consecuencia tiene lugar una insuficiencia suprarrenal aguda, que sucede cuando la glándula suprarrenal deja de producir hormonas repentinamente.

El síndrome recibe su nombre de dos médicos, Waterhouse y Friderichsen, que lo describieron de forma independiente a principios del siglo XX.

Existen dos glándulas suprarrenales, una encima de cada riñón, y cada una tiene una capa interna llamada médula y una capa externa denominada corteza.

La corteza suprarrenal se subdivide en tres capas más, las zonas glomerular, fascicular y reticular.

La corteza suprarrenal segrega hormonas bajo el control de la hormona adrenocorticotropa, liberada por la hipófisis.

La capa más externa es la zona glomerular, que produce la hormona aldosterona.

La aldosterona actúa sobre las nefronas del riñón y reduce los valores de potasio, aumenta los de sodio e incrementa el volumen sanguíneo y la presión arterial.

La capa intermedia es la zona fascicular, que produce la hormona cortisol, así como otros glucocorticoides.

El principal trabajo del glucocorticoide es aumentar las concentraciones de glucosa en sangre, especialmente en presencia de estrés emocional y físico.

Por último, la capa más interna es la zona reticular, que fabrica un grupo de hormonas sexuales llamadas andrógenos.

En los hombres, los andrógenos estimulan el desarrollo de los tejidos reproductores masculinos y las características sexuales secundarias, como el vello facial y una nuez o prominencia laríngea.

En las mujeres, los andrógenos provocan un brote de crecimiento rápido y el desarrollo del vello axilar y púbico durante la pubertad.

La glándula suprarrenal recibe sangre a través de tres arterias principales: las arterias suprarrenales superior, media e inferior.

Las tres se dividen en ramas que irrigan la corteza suprarrenal y la médula suprarrenal.

Después de suministrar oxígeno a esos tejidos, la sangre comienza a acumularse de nuevo en la vena medular y, finalmente, en la vena suprarrenal.

La causa principal del síndrome de Waterhouse-Friderichsen es una infección bacteriana grave, o sepsis.

Esta sepsis suele deberse a Neisseria meningitidis, que es una bacteria Gram negativa más conocida como agente de la meningitis.

Otras bacterias que pueden causar el síndrome de Waterhouse-Friderichsen son Pseudomonas aeruginosa y Haemophilus influenzae.

La membrana externa de estas bacterias contiene endotoxinas, que son grandes moléculas de lipopolisacáridos o LPS.

Estas moléculas de LPS dañan directamente las células endoteliales de los vasos sanguíneos y hacen que liberen un factor tisular similar al procoagulante, que favorece la formación de coágulos en los vasos sanguíneos.

Cuando esto ocurre durante una infección, las bacterias pueden empezar a proliferar en estos coágulos, formando émbolos sépticos, que pueden desplazarse y alojarse en otros vasos sanguíneos.

Aspectos destacados

en inglés

Waterhouse-Friderichsen syndrome is a rare and potentially life-threatening condition that occurs when the adrenal glands fail and produce insufficient amounts of cortisol and other hormones. This condition is usually caused by an overwhelming bacterial infection, most commonly meningococcal septicemia, but it can also be caused by other bacterial infections.

The characteristic symptom of the syndrome is a petechial rash throughout the body, which can turn into large purpura over time. Another potential complication of this syndrome is an Addisonian crisis, which can cause sudden lower back, abdominal or leg pain, vomiting, diarrhea, and low blood pressure leading to loss of consciousness. Other symptoms include fever and chills, which can be a sign of sepsis.

Waterhouse-Friderichsen syndrome is a medical emergency and requires immediate treatment with antibiotics to treat the underlying bacterial infection, as well as glucocorticoids to help support the person's blood pressure and metabolic needs. Other supportive care measures may also be necessary, such as IV fluids, oxygen therapy, and monitoring of vital signs.

Fuentes

"Robbins Basic Pathology" Elsevier (2017)

"Harrison's Principles of Internal Medicine, Twentieth Edition (Vol.1 & Vol.2)" McGraw-Hill Education / Medical (2018)

"Pathophysiology of Disease: An Introduction to Clinical Medicine 8E" McGraw-Hill Education / Medical (2018)

"CURRENT Medical Diagnosis and Treatment 2020" McGraw-Hill Education / Medical (2019)

"<i>Staphylococcus aureus</i>Sepsis and the Waterhouse–Friderichsen Syndrome in Children" New England Journal of Medicine (2005)

"Waterhouse-Friderichsen syndrome without purpura due to Haemophilus influenzae group B." Postgraduate Medical Journal (1985)

Síndrome de Waterhouse-Friderichsen

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