Anemia hemolítica autoinmune caliente y aglutinante en frío (NORD)

La anemia hemolítica autoinmunitaria (AHAI) por anticuerpos calientes, y la enfermedad de la crioaglutinina, también conocida por las siglas EC, son anemias hemolíticas autoinmunitarias.

El término autoinmunitario se refiere a la situación en que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error y destruye las células sanas; hemolítica quiere decir destrucción de los eritrocitos, y anemia significa que la sangre no contiene suficientes eritrocitos sanos.

En la AHAI, la hemólisis se produce con mayor frecuencia a temperatura corporal, de ahí el nombre de "caliente".

Es la anemia hemolítica autoinmunitaria más común y puede ocurrir a cualquier edad.

En la EC, la hemólisis se produce con mayor frecuencia a temperaturas bajas, de ahí el calificativo de "fría", normalmente entre 3 y 4°C.

Por el contrario, la EC es menos frecuente y suele producirse entre los 40 y los 80 años de edad.

Los síntomas tanto de la AHAI como de la EC varían según la gravedad.

Los síntomas suelen incluir mareos, palpitaciones, disnea, coluria, piel pálida, ictericia y astenia.

En los casos graves, las personas pueden experimentar dolor torácico, confusión, desmayos y letargo, así como anomalías en la frecuencia cardíaca y la presión arterial.

Las personas con AHAI también pueden desarrollar una esplenomegalia, lo que provoca una sensación de plenitud en el abdomen.

Las personas también pueden desarrollar coágulos de sangre que pueden formarse en las piernas, denominados trombosis venosa profunda, y causar síntomas como dolor, hinchazón, enrojecimiento y calor en una pierna.

Los coágulos pueden desprenderse y desplazarse a los pulmones, lo que se denomina embolia pulmonar, causando síntomas como disnea, dolor torácico y hemoptisis.

Las personas con EC también pueden experimentar síntomas circulatorios como frialdad en los dedos de las manos y de los pies, y una dolorosa decoloración azulada o rojiza de los dedos de las manos, los pies, los tobillos y las muñecas, también conocida como fenómeno de Raynaud.

En la AHAI y la EC, el sistema inmunitario produce autoanticuerpos, que en este caso se dirigen a las propias células inmunitarias sanas del organismo.

En la AHAI, normalmente los anticuerpos IgG marcan los eritrocitos que luego son transportados al bazo para su destrucción.

En la EC, normalmente los anticuerpos IgM marcan los eritrocitos haciendo que se agrupen o aglutinen.

Los eritrocitos marcados se unen al complemento, uno de los mecanismos de defensa presentes en la sangre, y se convierten en dianas para la destrucción por parte de las células inmunitarias.

La AHAI o EC primaria o idiopática se produce cuando se desconoce la causa de la producción de autoanticuerpos.

La AHAI o EC secundaria se produce como resultado de otra afección, como ciertas infecciones, enfermedades autoinmunitarias o cánceres.

El diagnóstico de la AHAI o de la EC comienza con los análisis de sangre para confirmar la anemia mediante una hemoglobina baja, un hematócrito bajo y unos reticulocitos elevados.

La hemólisis se confirma mediante valores bajos de haptoglobinas y valores elevados de bilirrubina y lactato deshidrogenasa.

Aspectos destacados

en inglés

Warm autoimmune hemolytic anemia, or WAHA, and cold agglutinin disease, or CAD, are autoimmune hemolytic anemias characterized by the production of autoantibodies that cause early destruction of healthy red blood cells.

In WAHA, hemolysis occurs at the body temperature, whereas CAD is triggered by cold temperatures. Symptoms vary based on severity and include dizziness, palpitations, dark urine, pale skin, jaundice, and fatigue. Individuals with WAHA may also develop an enlarged spleen or deep vein thrombosis whereas individuals with CAD may experience the Raynaud phenomenon (a condition in which small blood vessels in the fingers and toes constrict).

Diagnosis involves a thorough clinical examination, including blood and specialized testing to identify the presence of anemia resulting from hemolysis. The Coombs test confirms the presence of autoantibodies associated with WAHA or CAD. Treatment is supportive and varies based on symptoms, and may include prednisone and other immunosuppressive or chemotherapy agents, and blood transfusions in severe cases.

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