Macroglobulinemia de Waldenstrom

Cuando son lo suficientemente maduros, abandonan la médula ósea y pasan a la sangre, y de ahí, a órganos linfáticos secundarios como el bazo y los ganglios linfáticos.

En los órganos linfáticos secundarios, estos linfocitos B pueden diferenciarse en células plasmáticas, que finalmente dan lugar a las inmunoglobulinas.

La macroglobulinemia de Waldenstrom se denomina más específicamente linfoma linfoplasmocítico.

La IgM se compone en realidad de 5 anticuerpos separados unidos entre sí, para crear así un pentámero, que es una macroglobulina muy grande.

Estas macroglobulinas aumentan el espesor de la sangre y se agregan entre sí para provocar una afección conocida como síndrome de hiperviscosidad.

La hiperviscosidad hace que los vasos sanguíneos se obstruyan, provoca hipercoagulabilidad y reduce la velocidad global del flujo sanguíneo.

Al igual que ocurre con muchos tipos de cáncer, la causa exacta de esta sobreproducción no se conoce bien, pero la hipótesis es que se debe a mutaciones en los genes MYD88 y CXCR4.

Cuando mutan, estos genes permiten a las células linfoplasmáticas evitar la muerte celular programada, por lo que acaban proliferando en exceso.

La sobreproducción de células linfoplasmáticas en la médula ósea también puede desplazar a los eritrocitos y las plaquetas normales e interferir en su producción.

Aunque la enfermedad suele ser asintomática, los síntomas que se presentan se atribuyen principalmente al síndrome de hiperviscosidad, que provoca hemorragias de la mucosa de la nariz y las encías.

Aspectos destacados

en inglés

Waldenstrom Macroglobulinemia, or Waldenstrom syndrome, is a rare type of malignant lymphoma that's characterized by the overproduction of an antibody called immunoglobulin M, or IgM, in the blood, which can lead to hyperviscosity syndrome and a collection of symptoms including bleeding, visual changes, headaches, and weakness.

Diagnosis is typically made through serum electrophoresis and immunofixation, which can identify elevated levels of immunoglobulin M. Treatment is mainly done through the removal of these large immunoglobulin M proteins via plasmapheresis, but chemotherapeutic agents may also be used. Stem cell transplantation may also be considered in certain cases.

Fuentes

"Harrison's Principles of Internal Medicine, Twentieth Edition (Vol.1 & Vol.2)" McGraw-Hill Education / Medical (2018)

"CURRENT Medical Diagnosis and Treatment 2020" McGraw-Hill Education / Medical (2019)

"Yen & Jaffe's Reproductive Endocrinology" Saunders W.B. (2018)

"Bates' Guide to Physical Examination and History Taking" LWW (2016)

"Robbins Basic Pathology" Elsevier (2017)

"CXCR4 mutations affect presentation and outcomes in patients with Waldenström macroglobulinemia: A systematic review" Expert Review of Hematology (2019)

"Epigenetic modifications as key regulators of Waldenstrom's Macroglobulinemia biology" Journal of Hematology & Oncology (2010)

Macroglobulinemia de Waldenstrom

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