Cardiopatía valvular: Revisión de la patología

En la sala de Cardiología hay dos personas.

Una de ellas es Antonia, de 75 años, que se queja de dolor torácico y dice que apenas recupera el aliento después de caminar.

En la exploración clínica, su pulso es bastante débil y en la auscultación se escucha un soplo sistólico.

El soplo fue más fuerte justo después de la S1 y se hizo más silencioso al final de la S2.

La otra persona es Mark, de 38 años, que tiene antecedentes de fiebre reumática y se queja de no poder tragar bien.

En el examen clínico, su voz suena ronca y en la auscultación se escucha un chasquido después de S2 junto con un ruido sordo diastólico.

Basándose en la auscultación, ambas personas fueron enviadas a una ecocardiografía.

Basándonos en la auscultación y los síntomas, ambas personas parecen tener una valvulopatía.

La valvulopatía implica un daño o una anomalía en una o más de las cuatro válvulas del corazón, es decir, las válvulas aórtica y mitral en el lado izquierdo del corazón, y las válvulas pulmonar y tricúspide en el lado derecho del corazón.

Antes de hablar específicamente de la valvulopatía, hablaremos primero de la fiebre reumática, que puede afectar a múltiples válvulas.

La fiebre reumática puede desarrollarse tras una infección estreptocócica como la faringitis estreptocócica, causada por Streptococcus pyogenes.

Este grupo particular de estreptococos tiene un antígeno que los agrupa en un grupo llamado "grupo A", y también producen una enzima llamada estreptolisina, que causa hemólisis.

Algunas de estas bacterias estreptocócicas tienen una proteína en su pared celular llamada "proteína M", y esta proteína en particular es altamente antigénica, lo que significa que el sistema inmunitario la ve y la reconoce como una molécula extraña y produce anticuerpos contra ella.

Ahora bien, esto se convierte en un problema cuando estos antígenos provocan un fenómeno llamado mimetismo molecular.

Las proteínas M pueden ser estructuralmente similares a las proteínas humanas, lo que significa que los anticuerpos que se dirigen a ellas también lo harán a nuestro propio tejido.

En este caso, son similares a las proteínas que se encuentran en el miocardio y las válvulas del corazón.

Una vez que se unen al tejido cardíaco, los anticuerpos activan las células inmunitarias cercanas, lo que provoca una respuesta inflamatoria mediada por citocinas y la destrucción del tejido.

Esto también es un ejemplo de lo que se llama una reacción de hipersensibilidad de tipo 2.

No todos los que tienen faringitis estreptocócica tienen fiebre reumática, y en realidad es sólo una pequeña minoría la que la tiene.

Sin embargo, las personas que contraen fiebre reumática por infecciones de estreptococos tendrán una variedad de hallazgos clínicos.

Estos son los criterios de Jones, que se dividen en 5 criterios principales que hay que recordar, y 5 criterios menores que también conviene tener en cuenta.

Repasemos primero los principales criterios.

El más común es la poliartritis migratoria de las articulaciones, en la que varias articulaciones grandes se inflaman, se hinchan y duelen, y luego la inflamación se resuelve y se extiende a otras articulaciones.

En segundo lugar, algunos pacientes tienen carditis.

La inflamación puede afectar al endocardio, al miocardio y al pericardio.

Como el endocardio incluye las válvulas, éstas también se ven afectadas.

Un dato de gran interés que hay que recordar es que la válvula mitral es la más comúnmente afectada, aunque la válvula aórtica y tricúspide también pueden verse afectadas.

En la fase aguda de la enfermedad, la insuficiencia valvular mitral es la más frecuente.

Más adelante, la fibrosis alrededor de la válvula hace que sus valvas se fusionen, dándole un aspecto de boca de pez.

Esta fusión estrecha la abertura de la válvula, y así obtenemos la estenosis mitral.

Ahora, aunque no forma parte de los criterios de Jones, un hecho de gran interés es que en la histología, habrá cuerpos de Aschoff en el corazón.

Se trata de granulomas con células gigantes formados por áreas de necrosis fibrinoide e infiltración linfocítica.

Dentro de los cuerpos de Aschoff, existen las características células de Anitschkow, que son macrófagos agrandados que tienen un núcleo característico con aspecto de oruga.

En cuanto al resto de los criterios de Jones, la reacción de hipersensibilidad en la fiebre reumática puede afectar a la piel.

Así que el siguiente criterio son los nódulos subcutáneos, que son estos bultos firmes bajo la piel formados por colágeno.

El cuarto es el eritema marginal, una erupción rojiza que se manifiesta en forma de anillos en los brazos o el tronco.

Y por último, está la corea de Sydenham, que es un conjunto de movimientos rápidos de la cara y los brazos, causados por una reacción autoinmune contra los ganglios basales del cerebro.

Para los criterios menores, hay poliartralgia, fiebre mayor o igual a 38,5 grados centígrados, análisis de sangre que muestren una VSG mayor o igual a 60 mm/h, o una PCR mayor o igual a 3 mg/dl, intervalo P-R prolongado, y un análisis de sangre que muestre evidencia de infección estreptocócica previa, como títulos altos de antiestreptolisina-O, o ASO.

El tratamiento y la profilaxis de la fiebre reumática se realiza con penicilina.

Ahora veamos las valvulopatías específicas.

Pueden dividirse en estenosis, cuando hay un estrechamiento del orificio valvular que impide la salida adecuada de la sangre, e insuficiencia o reflujo valvular, cuando las valvas no se cierran correctamente y no pueden impedir el reflujo de la sangre.

Para que sea más fácil de recordar, clasificaremos las valvulopatías en función del tipo de soplos que se escuchan en la auscultación.

Recuerde que hay dos tonos cardíacos normales: S1, causado por el cierre de las válvulas mitral y tricúspide al comienzo de la sístole, y S2, causado por el cierre de las válvulas aórtica y pulmonar al comienzo de la diástole.

Así que primero, hay soplos sistólicos, que se pueden escuchar justo después de S1 y estos ocurren con estenosis aórtica, insuficiencia de la válvula mitral y tricúspide.

Luego están los soplos diastólicos, que aparecen justo después de la S2 y que se producen con la insuficiencia valvular aórtica y la estenosis mitral.

Empecemos con los soplos sistólicos y veamos la estenosis aórtica.

La válvula aórtica suele estar formada por tres valvas: la derecha, la izquierda y la posterior, y se abre durante la sístole para permitir la expulsión de la sangre hacia el cuerpo.

Durante la diástole, se cierra para permitir que el corazón se llene de sangre y se prepare para la siguiente sístole.

La estenosis aórtica se produce cuando la válvula aórtica no se abre del todo y resulta más difícil bombear la sangre hacia la aorta.

La estenosis aórtica suele estar causada por un estrés mecánico crónico que daña las células endoteliales alrededor de las válvulas, provocando fibrosis y calcificación, lo que endurece la válvula y dificulta su apertura completa.

Este tipo suele aparecer en la edad adulta tardía, por lo que recuerde que es más común en personas mayores de 60 años.

Ahora bien, si hay estenosis aórtica en una persona más joven, la causa podría deberse a una válvula bicúspide.

Estas válvulas anómalas corren más riesgo de fibrosis y calcificación, ya que la tensión mecánica se divide ahora entre sólo dos valvas.

Repasemos ahora la auscultación.

En el caso de la estenosis aórtica, como la sangre tiene que fluir a través de una válvula aórtica estrecha, se producen turbulencias que generan ruidos o soplos.

Al principio se hace más fuerte a medida que pasa más sangre por el orificio y luego se hace más silencioso a medida que disminuye la cantidad de sangre que fluye.

Esto se llama un soplo romboidal y se puede escuchar justo después del S1.

Este sonido se escucha mejor en la zona de la aorta y suele irradiar en las carótidas.

La intensidad del soplo aumenta a medida que aumenta el gradiente de presión entre el ventrículo izquierdo y la aorta.

Así, cuanto más estrecha sea la estenosis, más fuerte será el soplo.

Ahora, normalmente, el S2 tiene dos componentes: el componente aórtico y el componente pulmonar, ya que las válvulas no se cierran al mismo tiempo.

Normalmente, la válvula aórtica se cierra primero y luego la pulmonar.

Pero en el caso de la estenosis aórtica, la válvula aórtica se cierra más tarde de lo previsto, por lo que puede cerrarse al mismo tiempo que la válvula pulmonar, en cuyo caso se oirá un suave S2.

Otra pista importante que probablemente aparecerá en su examen es el clic de expulsión, ya que la válvula se funde o endurece, no se abre tan fácilmente.

Y así, cuando el ventrículo izquierdo se contrae, se crea esta alta presión que eventualmente empuja la válvula hasta que finalmente se abre, causando un sonido de clic.

En la estenosis aórtica, el pulso se describe como "pulsus tardus et parvus" (débil y lento).

Esto se debe a que la válvula no se abre completamente, por lo que hay menos flujo sanguíneo y el pulso es débil, o "parvus", y hay un retraso en la apertura de la válvula que se produce un poco más tarde de lo esperado, por lo que, el pulso también es lento, o "tardus".

Aunque el ventrículo intente bombear más sangre, el corazón puede seguir teniendo problemas para hacer pasar suficiente sangre a través del orificio estrechado y luego al resto del cuerpo.

Por ejemplo, si hay una reducción del flujo sanguíneo al cerebro, podría provocar un síncope, y una reducción del flujo sanguíneo a través de las arterias coronarias hacia el propio miocardio del corazón podría causar dolor torácico y angina de pecho.

Es posible que las personas no experimenten inicialmente síntomas en reposo, y que los problemas sólo se produzcan durante el ejercicio o el esfuerzo porque hay un aumento de la demanda de oxígeno.

Así, durante el ejercicio, también pueden experimentar disnea.

El siguiente soplo sistólico está causado por la insuficiencia valvular mitral.

La válvula mitral tiene dos valvas, la anterior y la posterior, y juntas separan la aurícula izquierda del ventrículo izquierdo.

Durante la sístole, la válvula se cierra, lo que significa que la sangre sólo tiene una opción, ser expulsada a través de la válvula aórtica y entrar en la circulación.

La insuficiencia valvular mitral se produce cuando la válvula mitral no se cierra del todo, por lo que la sangre puede volver a pasar a la aurícula izquierda.

La principal causa de insuficiencia de la válvula mitral en EE.

UU., y la más común de todas las valvulopatías, es el prolapso de la válvula mitral.

Normalmente, cuando el ventrículo izquierdo se contrae durante la sístole, se genera una tonelada de presión para bombear la sangre a través de la válvula aórtica.

Esto también significa que mucha presión empuja a esa válvula mitral cerrada.

Normalmente, los músculos papilares y el tejido conjuntivo llamado cuerdas tendinosas impiden que la válvula se prolapse o caiga hacia la aurícula.

Sin embargo, a veces hay una degeneración mixomatosa en la que el tejido conjuntivo de las valvas y el tejido circundante se debilitan.

No se sabe muy bien por qué ocurre esto, pero a veces se asocia a trastornos del tejido conjuntivo como el síndrome de Marfan y el síndrome de Ehlers-Danlos.

El prolapso de la válvula mitral también puede estar causado por la fiebre reumática o por la rotura de las cuerdas durante un traumatismo.