Siringomielia

En siringomielia, siringo- significa quiste o cavidad, y mielia se refiere a un trastorno de la médula espinal. Así pues, la siringomielia es una dilatación quística de la médula espinal, que suele comenzar en la parte medial y se amplía hacia el exterior, y termina dañando la vía espinotalámica, que es una parte de la médula espinal que envía señales sensitivas sobre el dolor, la presión, la temperatura y el tacto al cerebro.

La médula espinal está formada por sustancia gris y sustancia blanca. La sustancia gris se encuentra en la parte medial de la médula espinal y tiene forma de mariposa. Contiene los cuerpos celulares de las diferentes neuronas. En el centro de la sustancia gris hay una pequeña cavidad, el canal central, que está lleno de líquido cefalorraquídeo. El líquido cefalorraquídeo ayuda a proporcionar nutrientes y apoyo mecánico al encéfalo y la médula espinal. Alrededor de la sustancia gris se encuentra la sustancia blanca, formada por los axones de varias neuronas. La médula espinal tiene diferentes vías neuronales que llevan la información sensitiva hacia y desde el encéfalo. La vía corticoespinal es una vía descendente que transporta la información motora desde el encéfalo a los distintos músculos. La columna dorsal, situada en la parte posterior de la médula espinal, es responsable de la percepción de la presión, la vibración, el tacto fino y la propiocepción, es decir, la conciencia de la posición del cuerpo en el espacio. La vía espinotalámica se divide en dos vías distintas: la vía espinotalámica lateral, que es responsable de la percepción del dolor, la presión y la temperatura, y la vía espinotalámica anterior, que percibe el tacto grueso. La vía espinotalámica transporta toda esta información sensitiva desde la columna vertebral hasta el tálamo del cerebro, donde se procesa la información. Esto ocurre a través de tres neuronas que hacen sinapsis entre sí. En primer lugar, una neurona primaria transporta la información sensitiva, como el dolor, desde la piel hasta el asta dorsal de la médula espinal, donde hace sinapsis con una neurona secundaria. La neurona secundaria asciende 1 o 2 niveles vertebrales y decusa o cruza al lado opuesto de la médula espinal a través de una zona de sustancia blanca llamada comisura blanca anterior. A continuación, la neurona secundaria asciende a lo largo de la médula espinal a través de las vías espinotalámicas anterior o lateral, para acabar haciendo sinapsis en los núcleos posteriores ventrales del tálamo. Finalmente, desde allí, una tercera neurona surge de los núcleos del tálamo y lleva la señal a la corteza sensitiva primaria o a la circunvolución poscentral del cerebro, donde se interpreta la señal sensitiva.

En la siringomielia, el canal central de la médula espinal que alberga el líquido cefalorraquídeo se expande gradualmente. Esta expansión puede deberse a factores adquiridos, pero la causa principal de la siringomielia es una afección congénita denominada malformación de Arnold-Chiari (malformación de Chiari tipo I). En este trastorno, el tejido del cerebelo y del tronco del encéfalo se desliza hacia el agujero magno, la abertura en la base del cráneo. Esta malformación da lugar a una serie de síntomas del equilibrio y el movimiento relacionados con el cerebelo y suele provocar hidrocefalia, una acumulación anómala de líquido cefalorraquídeo en el cerebro. Normalmente, el líquido cefalorraquídeo fluye a través de los cuatro ventrículos del cerebro, y después del cuarto ventrículo, el líquido tiene dos opciones. Puede salir del sistema ventricular a través de las aberturas llamadas medial y lateral, y llegar al espacio subaracnoideo, donde se reabsorbe. Otra posibilidad es que el líquido pase al conducto vertebral. Sin embargo, en la malformación de Chiari, el desplazamiento del cerebelo acaba bloqueando las aberturas por las que el líquido cefalorraquídeo sale al espacio subaracnoideo. Como resultado, el líquido se acumula dentro del conducto vertebral, lo que acaba provocando su ensanchamiento y conduce a la siringomielia.

Además de la malformación de Chiari, la siringomielia también puede estar causada por cualquier trastorno adquirido que bloquee el flujo del líquido cefalorraquídeo, como un tumor. También puede estar causada por una lesión de la médula espinal que da lugar a un agrandamiento del conducto vertebral. Algunos ejemplos son los traumatismos de la médula espinal, los tumores raquídeos y los abscesos de la médula espinal.

Independientemente de la causa, la expansión del canal central en la siringomielia interfiere con las fibras dentro de la comisura blanca anterior de la vía espinotalámica, lo que lleva a la pérdida del dolor, la presión, la temperatura y el tacto grueso. A medida que la cavidad del canal central se expande, daña las motoneuronas inferiores conectadas a la vía corticoespinal, lo que provoca atrofia muscular, debilidad muscular y parálisis. La siringomielia no suele afectar a la columna dorsal, por lo que las sensaciones de presión, vibración, tacto fino y propiocepción normalmente permanecen intactas. No sentir dolor puede causar varios problemas. Uno de ellas es la artropatía neuropática o articulaciones de Charcot, que es cuando hay un traumatismo e inflamación repetidos en una articulación por que no hay respuesta al dolor. En la siringomielia, esto se observa especialmente en los hombros. Por último, el ensanchamiento del conducto vertebral también puede provocar cambios en la columna vertebral, como la escoliosis, que es una curvatura lateral de la columna.

Clásicamente, la destrucción de la vía espinotalámica conduce a la pérdida bilateral del dolor y la temperatura en las extremidades superiores y en la espalda, que a menudo se describe como una distribución "en forma de capa" debido al daño de estas vías a nivel de la columna cervical, generalmente C4-C6. También puede provocar dolor disestésico, que suele describirse como un dolor anómalo y quemante en las regiones del hombro y el cuello.

Los síntomas motores incluyen debilidad, atrofia muscular y parálisis cuando las motoneuronas inferiores están dañadas.