Síndrome de Stevens-Johnson

El síndrome de Stevens-Johnson debe su nombre a los médicos que informaron por primera vez de una enfermedad aguda y de mecanismo inmune que afecta a la piel y a las mucosas, como la boca y los genitales.

El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica se consideran la misma enfermedad, pero se encuentran en un espectro en el que la necrólisis epidérmica tóxica es la forma más grave.

Ambos pueden ser mortales si no se tratan, y el riesgo de mortalidad aumenta con la gravedad.

La piel desempeña un papel importante en la protección de los músculos, los huesos, los ligamentos y los órganos internos subyacentes; forma una barrera contra los patógenos infecciosos y evita la pérdida de agua del organismo.

La capa más externa de la piel es la epidermis y, a su vez, está formada por varias capas de células.

La capa más profunda se denomina estrato basal, o capa basal.

Y aquí las células están ancladas a una membrana basal, una fina capa de tejido delicado que contiene proteínas como el colágeno y las lamininas, que unen la epidermis a la capa cutánea subyacente llamada dermis.

Al igual que la piel recubre el exterior del cuerpo, las mucosas recubren las superficies internas del cuerpo, como la boca, la lengua, las vías respiratorias, la conjuntiva de los ojos, los genitales y el ano.

La mucosa está formada por una o varias capas de células epiteliales, que, de nuevo, están unidas a una membrana basal que se asienta sobre una capa llamada lámina propia.

La mayoría de las células del cuerpo tienen una proteína llamada complejo principal de histocompatibilidad o molécula de MHC de clase I en la superficie de su membrana.

Esta proteína presenta péptidos del interior de la célula a las células inmunitarias denominadas linfocitos T citotóxicos, también llamados linfocitos T CD8+.

Si la célula está sana, el linfocito T citotóxico no reconoce los péptidos como extraños, y no pasa nada.

Pero si una célula está infectada, por ejemplo con un virus, el linfocito T citotóxico puede reconocer los péptidos como extraños y desencadenar una respuesta inmunitaria.

Una vez que se han destruido todas las células infectadas, la respuesta inmunitaria se resuelve.

El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica son reacciones de hipersensibilidad de tipo IV.

También se denominan reacciones de hipersensibilidad mediada por linfocitos T, porque los linfocitos T citotóxicos atacan directa y agresivamente a las células epiteliales de la mucosa y la epidermis, y liberan una carga de perforina y granzimas para destruirlas.

La perforina lisa la célula epitelial diana, formando poros que permiten la entrada de granzimas e inducen la muerte celular, o necrosis.

Además, como parte del ataque, los linfocitos T citotóxicos liberan citocinas proinflamatorias, como el interferón gamma y el factor de necrosis tumoral alfa, que atraen a otras células inmunitarias a la zona que causan aún más daño.

Esto conduce a una pérdida de la barrera de protección de la piel, y a la erosión de la piel y la mucosa afectadas por la muerte celular y el desprendimiento en la membrana basal.

Con la piel y la mucosa comprometidas, el cuerpo puede deshidratarse y los patógenos del exterior pueden invadir y causar una infección que puede conducir a otra fuerte respuesta inmunitaria, llamada sepsis, que puede causar lesiones y disfunciones de tejidos y órganos a gran escala.

El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica se consideran variaciones de la misma afección cutánea.

Anteriormente, el eritema multiforme se encontraba en el mismo espectro que el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica, pero ahora el eritema multiforme se considera una afección cutánea propia.