Síndrome de Sjogren: Revisión de la patología

En su ronda, atiende a una mujer de 55 años llamada Patricia que presenta astenia, piel seca y ojos rojos.

Menciona que tiene una sensación recurrente de arena en los ojos y sequedad de boca todos los días desde hace tres meses.

También mencionó que cuando hace frío en el exterior, las puntas de sus dedos se vuelven blancas y le duelen.

En la exploración, hay signos de caries y tiene púrpura en ambas extremidades inferiores.

Se realizó una sialometría, que detectó una hipofunción salival.

El cuadro clínico de Patricia sugiere el síndrome de Sjögren.

El síndrome de Sjögren es un trastorno autoinmune que afecta sobre todo a las mujeres de mediana edad.

El concepto más importante aquí es que el sistema inmunitario ataca a varias glándulas exocrinas, especialmente a las salivales y lagrimales.

Si el síndrome de Sjögren es primario o se presenta solo, se denomina síndrome de las mucosas secas o síndrome seco.

También puede ser secundario cuando se acompaña de otras enfermedades autoinmunes como el lupus, la artritis reumatoide y la esclerodermia.

En la actualidad, se desconoce la causa exacta del síndrome de Sjögren, pero están implicados tanto factores genéticos como ambientales.

En el síndrome de Sjögren, algunos linfocitos T colaboradores perciben como antígenos los componentes nucleares que se desprenden de las células muertas o dañadas del organismo.

Estos linfocitos T se activan y proliferan y, a continuación, activan los linfocitos B, que empiezan a producir anticuerpos antinucleares, o AAN, contra los antígenos nucleares.

Un hecho más importante que hay que recordar es que los dos tipos de AAN que se forman en el síndrome de Sjögren son los anticuerpos anti-SSA/RO y anti-SSB/LA, que se forman contra las ribonucleoproteínas SS-A y SS-B.

A continuación, tanto los linfocitos T como los anticuerpos entran en la circulación y llegan a las glándulas exocrinas, donde los linfocitos T activados segregan citocinas para reclutar aún más células inmunitarias.

Esto da lugar a una infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas, que acaba dañando el tejido de las glándulas exocrinas.

Finalmente, las citocinas segregadas también activan los fibroblastos, que producen tejido fibroso que sustituye al tejido dañado.

El resultado final es la pérdida de células secretoras en las glándulas.

Los síntomas resultantes del síndrome de Sjögren pueden dividirse en dos categorías principales.

En primer lugar están las manifestaciones glandulares, en las que la afectación de los ojos o de las glándulas salivales se produce al principio, y a veces de forma exclusiva.

La afectación de la glándula lagrimal provoca una disminución de la secreción lagrimal, lo que conlleva sequedad ocular, visión borrosa, irritación que se describe como una sensación de arena en los ojos, enrojecimiento y, finalmente, queratoconjuntivitis, que es la inflamación y formación de úlceras en la córnea y la conjuntiva.

La afectación de las glándulas salivales suele dar lugar a fibrosis difusa y agrandamiento indoloro de la glándula; de manera que, si se detectan nódulos, debemos pensar en una neoplasia.

El daño difuso a las glándulas conduce a xerostomía, o boca seca, debido a la disminución de la secreción de saliva.

La falta de saliva provoca la atrofia de la mucosa y la fisuración de la lengua.

También puede provocar la disminución de la sensación del gusto, problemas para tragar y caries.

Si afecta a las glándulas parótidas, la fibrosis puede dar lugar a un agrandamiento bilateral de estas que puede comprimir los nervios cercanos, causando dolor.

En la nariz y las vías respiratorias, el síndrome de Sjögren provoca sequedad que conduce a la úlcera y al sangrado, y si esto afecta a la laringe, puede conducir a la dificultad para hablar.

Y, por último, algunas personas pueden experimentar sequedad de la piel y la vagina, lo que puede provocar dispareunia o relaciones sexuales dolorosas.

Las manifestaciones extraglandulares se producen cuando el síndrome afecta a órganos más allá de las glándulas exocrinas, especialmente si se solapa con otro trastorno autoinmune.

Los síntomas sistémicos pueden consistir en fiebre, astenia, mialgia o dolor muscular, pérdida de peso involuntaria y linfadenopatías.

La afectación articular se manifiesta normalmente como artralgias, o dolor articular, con o sin artritis inflamatoria, y de hecho se da en el 50% de las personas con síndrome de Sjögren.

También puede haber afecciones vasculares como la púrpura, que se produce por una hemorragia dentro de la piel secundaria a una vasculitis, o el fenómeno de Raynaud, que consiste en que los espasmos arteriales reducen el flujo sanguíneo a los dedos durante unos minutos.

Los dedos se vuelven blancos y luego azules, a menudo con entumecimiento o dolor, y luego, al volver el flujo sanguíneo, los dedos se vuelven rojos.

Los problemas pulmonares consisten en una tos crónica, así como una enfermedad pulmonar intersticial, que da lugar a un patrón restrictivo en las pruebas de función pulmonar.

La afectación renal puede causar nefritis intersticial y anomalías en la función tubular, lo que aumenta los niveles de creatinina.

La afección puede asociarse a tiroiditis autoinmune, hipergammaglobulinemia, gammapatías monoclonales y crioglobulinemia.

Por último, un concepto más importante que hay que conocer es que, con el tiempo, el síndrome de Sjögren puede derivar en linfomas.

Un tipo es un linfoma no hodgkiniano, llamado linfoma de tejido linfoide asociado a la mucosa, o MALT, que suele estar asociado a la inflamación crónica.

El linfoma MALT puede presentarse como un agrandamiento nodular de la parótida en lugar del agrandamiento difuso que normalmente se observa en el síndrome de Sjögren, un dato importante que hay que tener en cuenta.

Dado que prácticamente cualquier órgano o glándula puede verse afectado, el diagnóstico se basa en los síntomas relacionados con la afectación de las glándulas salivales, la boca y los ojos.