Esclerodermia

Aprender medicina es un trabajo duro. Osmosis lo hace fácil. Tome sus clases y apuntes para crear un plan de estudio personalizado con vídeos exclusivos, preguntas de práctica y tarjetas didácticas, y mucho más. Pruébelo gratis hoy mismo.

La esclerodermia se refiere a la esclerosis sistémica, un trastorno autoinmunitario raro en el que el tejido normal es sustituido por un tejido conjuntivo denso. Afecta a la piel, los vasos sanguíneos y los órganos internos. Existen dos tipos principales de esclerodermia: la esclerodermia sistémica cutánea limitada, más conocida como síndrome CREST; y la esclerodermia sistémica cutánea difusa. La palabra esclerodermia procede de las palabras griegas "sclero", que significa duro, y "derma", que significa piel, lo que apunta a la dureza de la piel como su característica más visible.

Normalmente, cuando hay una infección en el cuerpo, los macrófagos se comen algunos de los organismos invasores y los descomponen. Además de destruir el patógeno, también presentan un fragmento de este, denominado antígeno, a los linfocitos T vírgenes. Cuando los linfocitos T vírgenes se unen a este antígeno presentado, maduran y se convierten en linfocitos T cooperadores, también denominados linfocitos T CD4+, y pasan a ayudar y reclutar más células inmunitarias. Los linfocitos T cooperadores liberan citocinas, que aumentan la actividad de los macrófagos y atraen a los neutrófilos cercanos. Los macrófagos también liberan citocinas, como el TGF-β, que indican a los fibroblastos que reparen el tejido dañado tras la infección depositando colágeno.

La esclerodermia afecta tres veces más a las mujeres que a los hombres. La patología exacta de la esclerodermia no se conoce por completo, pero en general se cree que algunos individuos tienen una predisposición genética a la esclerodermia que se desencadena por factores externos. Algunos factores desencadenantes conocidos son la infección vírica por citomegalovirus y parvovirus B19; la exposición al polvo de sílice, los disolventes orgánicos y el cloruro de vinilo; y los fármacos y medicamentos como la cocaína, la bleomicina y la pentazocina.

Se cree que inicialmente hay una lesión en las células endoteliales que recubren las pequeñas arterias. A continuación, estas células empiezan a expresar moléculas de adhesión que se adhieren a los linfocitos T que flotan a su alrededor. Los linfocitos T se adhieren y luego migran fuera del vaso sanguíneo al tejido circundante, y empiezan a liberar citocinas como el TGF-β, que causa inflamación y daña aún más los pequeños vasos sanguíneos. Las citocinas también activan los fibroblastos que producen y depositan colágeno, que se acumula y forma una matriz muy estable responsable de la rigidez del tejido. Esta acumulación de tejido conjuntivo excesivo se denomina fibrosis. Por último, la lesión de los vasos sanguíneos y la fibrosis reducen el flujo sanguíneo al tejido y causan daño tisular isquémico. 

Hay otro tipo de células inmunitarias que participan en la esclerodermia, los linfocitos B. No se sabe cómo se activan ni si causan algún daño, pero los linfocitos B activados producen anticuerpos antinucleares o ANA, que se unen al contenido del núcleo celular. Algunos ANA son muy específicos de la esclerodermia y pueden ayudar a establecer el diagnóstico. Entre ellos se encuentran el anti-Scl 70, que se dirige a la topoisomerasa I del ADN, los anticuerpos anti-ARN polimerasa III, conocidos como ARA, y los anticuerpos anticentrómero, o ACA.