Sarcoidosis
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Sarcoidosis
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Revisión de las enfermedades del sistema respiratorio
Transcripción
Revisores de contenido
En el caso de la sarcoidosis, "sarcoid-" se refiere a carne y "-osis" significa trastorno, y la razón por la que lo llamamos así es que la sarcoidosis es un trastorno inmunitario que da lugar a la formación de muchos nódulos pequeños por todo el cuerpo. En realidad, se trata de una enfermedad poco conocida, aunque sabemos que es más frecuente entre las mujeres afroamericanas.
Normalmente, las células fiables del sistema inmunitario están preparadas para detectar y destruir cualquier patógeno extraño que pueda causar daño al organismo. Para colaborar en esta misión hay una categoría de células en el cuerpo llamadas células presentadoras de antígenos, entre las que se incluyen los macrófagos, los linfocitos B y las células dendríticas.
El miembro más común del club de las células presentadoras de antígenos es la célula dendrítica, que debe su nombre a sus largos y bellos brazos en forma de rama denominados dendritas. Cuando una célula dendrítica entra en contacto con un patógeno, se aferra a él y con sus dendritas lo atrae y lo engulle. El patógeno se descompone a continuación y la célula dendrítica presenta un trozo del mismo, llamado antígeno, sobre una estructura llamada molécula del complejo principal de histocompatibilidad de clase II, o CPH de clase II.
A continuación, la célula dendrítica lleva el antígeno al ganglio linfático para encontrar algunos linfocitos T cooperadores vírgenes, que son linfocitos T que nunca se han encontrado con un antígeno antes. Finalmente, se encuentra con un linfocito T cooperador virgen con un receptor de linfocitos T que reconoce y se une al antígeno. A continuación, la célula dendrítica libera citocinas que ayudan a activar el linfocito T cooperador, que comienza a dividirse o proliferar.
Los nuevos linfocitos T abandonan entonces la comodidad de su ganglio linfático para cumplir su destino en la gran lucha contra la infección. Esos valerosos linfocitos T comienzan a secretar citocinas proinflamatorias, o moléculas de señalización, y reclutan más células inmunitarias, como linfocitos T y macrófagos.
En la sarcoidosis, este proceso se desarrolla una y otra vez en todo el organismo sin la presencia de un patógeno específico que se esté tratando de destruir. En otras palabras, parece que el sistema inmunitario se vuelve un poco loco en ausencia de un patógeno. Aún no se conoce el desencadenante exacto, pero hay algunos factores de riesgo genéticos y del entorno conocidos.
Los factores de riesgo genéticos comprenden ser afroamericano y tener un familiar con sarcoidosis. Los factores de riesgo del entorno comprenden una infección previa por Mycobacterium tuberculosis y Borrelia burgdorferi, pero, para ser más específicos, estos patógenos hace tiempo que han desaparecido cuando aparece el problema autoinmunitario.
Cuando se desencadena la sarcoidosis, los linfocitos T y los macrófagos son atraídos a un punto concreto del tejido sano. La sarcoidosis puede afectar a casi todos los órganos, pero afecta con más frecuencia a los ganglios linfáticos hiliares, que son los que se encuentran cerca del punto en que los bronquios se unen al pulmón.
A medida que se acumulan más y más células inmunitarias en un punto concreto, forman pequeños nódulos denominados granulomas. Estos granulomas tienen linfocitos T en la periferia y macrófagos en el centro. Los granulomas de la sarcoidosis son no caseificantes, lo que significa que no hay necrosis tisular en el centro del granuloma, a diferencia de otras enfermedades granulomatosas, como la tuberculosis.
Aspectos destacados
en inglés
Sarcoidosis is a chronic inflammatory disease whereby inflammatory cells called granulomas get abnormally collected in multiple organs in the body, most commonly the lungs, lymph nodes, eyes, skin, and liver. Its causes are not fully understood, it is believed to be caused by an immune reaction continuing after the initial infection or causative antigen is cleared from the body. Symptoms vary depending on which organs are affected, but they may include shortness of breath, cough, fatigue, weight loss, joint pain, vision changes, and skin rashes. Treatment for sarcoidosis depends on the severity and can involve supportive treatment and steroids.
Fuentes
- "Robbins Basic Pathology" Elsevier (2017)
- "Harrison's Principles of Internal Medicine, Twentieth Edition (Vol.1 & Vol.2)" McGraw-Hill Education / Medical (2018)
- "Pathophysiology of Disease: An Introduction to Clinical Medicine 8E" McGraw-Hill Education / Medical (2018)
- "CURRENT Medical Diagnosis and Treatment 2020" McGraw-Hill Education / Medical (2019)
- "Sarcoidosis" Orphanet Journal of Rare Diseases (2007)
- "Human Leukocyte Antigen Class I Alleles and the Disease Course in Sarcoidosis Patients" American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine (2004)
- "Pathogenesis of sarcoidosis" La Presse Médicale (2012)
- "Corticosteroids for pulmonary sarcoidosis" Cochrane Database of Systematic Reviews (2005)