Cardiopatía reumática

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Cardiopatía reumática

infecto

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Endocarditis
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Cardiopatía reumática
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Anemia hemolítica normocítica extrínseca: revisión de la patología
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Cardiopatía reumática

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A 30-year-old man comes to his primary care PAfor evaluation of progressive fatigue and dyspnea for several months. He does not smoke, drink alcohol, or use illicit drugs. Family history is unremarkable. He traveled to South America one year ago but does not recall any subsequent illnesses. Temperature is 37.0 °C (98.6 °F), pulse is 75/min, and blood pressure is 131/80 mmHg. On physical examination, the patient appears visibly dyspneic. A systolic murmur is auscultated over the cardiac apex. Pulmonary auscultation reveals diffuse rales over both lung fields. The patient undergoes cardiac biopsy, with the findings of an Aschoff body (giant cell granuloma) and Anitschkow cells (macrophages with a wavy nucleus), as demonstrated below. Which of the following is the most likely etiology of this patient's clinical condition?


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Transcripción

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"Reumatismo" se utiliza para describir la inflamación de las articulaciones, los músculos y el tejido fibroso, por lo que la fiebre reumática es un tipo de enfermedad inflamatoria que puede dañar el tejido del corazón y provocar una cardiopatía reumática.

La fiebre reumática se desarrolla tras una faringitis estreptocócica, una inflamación de la garganta causada por Streptococcus pyogenes, donde pyogenes significa literalmente "que produce pus".

La bacteria se denomina a veces estreptococo "hemolítico beta del grupo A", y la infección en sí suele llamarse simplemente faringitis estreptocócica.

Estos estreptococos en particular pertenecen al "gupo A" porque tienen un antígeno, y también producen una enzima llamada estreptolisina que lisa completamente los eritrocitos cercanos, o los rompen, lo que se denomina hemólisis.

Cuando los eritrocitos se rompen y se destruyen, se denomina hemólisis beta, a diferencia de la hemólisis alfa, en la que las células no se destruyen realmente, solo se dañan.

Algunas de estas bacterias estreptocócicas tienen una proteína en su pared celular llamada "proteína M" que es muy antigénica, lo que significa que el sistema inmunitario la detecta y la reconoce como una molécula extraña y genera una respuesta inmunitaria que produce anticuerpos contra estas proteínas.

Sin embargo, se cree que esos anticuerpos reaccionan de forma cruzada con las proteínas de algunas de las células del propio organismo, como las del miocardio (o músculo cardíaco) y las válvulas cardíacas, pero también las de las articulaciones, la piel y el cerebro.

Este fenómeno, en el que los anticuerpos se dirigen accidentalmente a las proteínas de las células del propio organismo porque se parecen a las proteínas de las células extrañas, se denomina mimetismo molecular y es un ejemplo de lo que se denomina reacción de hipersensibilidad de tipo 2.

Una vez que se unen al tejido cardíaco, los anticuerpos activan las células inmunitarias cercanas, lo que provoca una respuesta inflamatoria mediada por citocinas y la destrucción del tejido.

Obviamente, no todas las personas que contraen faringitis estreptocócica tienen fiebre reumática, en realidad, esto ocurre solo en una pequeña minoría de estos pacientes, en torno al 3%, y es más frecuente en los niños o en personas que viven en zonas de pobreza y hacinamiento.

Muchos de los pacientes que contraen la fiebre reumática por estreptococos, a veces llamada fiebre reumática aguda, tienen una variedad de hallazgos clínicos.

El más frecuente es la poliartritis migratoria, en la que varias articulaciones grandes se inflaman, se hinchan y duelen, una tras otra, aunque este daño no es permanente.

En segundo lugar, algunos pacientes tienen pancarditis, o inflamación de las tres capas del tejido cardíaco.

La primera, la endocarditis, es la inflamación del revestimiento interno que incluye las válvulas.

La válvula mitral es comúnmente la más afectada, aunque la válvula aórtica también puede verse afectada.

La siguiente es la miocarditis, la inflamación del miocardio o músculo cardíaco.

Las zonas inflamadas en el tejido miocárdico se denominan cuerpos de Aschoff, que son zonas de necrosis fibrinoide, con células inmunitarias como los linfocitos T y las características células de Anitschkow, que son macrófagos dilatados con núcleos con aspecto de oruga.

La miocarditis es la causa más frecuente de muerte en la fiebre reumática aguda porque la pared del corazón no puede contraerse con toda su fuerza debido a la inflamación y la necrosis, lo que provoca insuficiencia cardíaca.

Por último, está la pericarditis, o inflamación de la capa externa del corazón, llamada pericardio, que puede causar dolor, así como un roce por la fricción del pericardio visceral inflamado contra el pericardio parietal inflamado, que puede escucharse con un estetoscopio.

Además de los problemas articulares y cardíacos, la reacción de hipersensibilidad de la fiebre reumática puede afectar también a otros tejidos.

Los pacientes pueden desarrollar nódulos subcutáneos, que son unos bultos firmes bajo la piel formados por colágeno.

También pueden tener eritema marginado, un exantema rojizo que se manifiesta en forma de anillos en los brazos o el tronco.

Pueden tener corea de Sydenham, que es un conjunto de movimientos rápidos de la cara y los brazos causada por una reacción autoinmune contra los ganglios basales del cerebro; normalmente no aparece hasta que avanza la enfermedad, al menos 3 meses después de la infección.

Aspectos destacados

en inglés

Rheumatic heart disease is a condition that develops as a complication of rheumatic fever, which is an inflammatory disease that can occur as a complication of streptococcal infections such as strep throat. This occurs due to the antibodies against streptococcal M proteins that cross-react with proteins in the myocardium, heart valves, joints, skin, and brain.

Rheumatic heart disease is characterized by heart tissue scarring that damages the heart valves, leading to problems such as mitral stenosis, and aortic regurgitation. Symptoms of rheumatic heart disease include shortness of breath, fatigue, chest pain, and heart palpitations. Treatment may involve antibiotics to prevent further streptococcal infections, and surgery to repair or replace damaged heart valves.

Fuentes

  1. "Robbins Basic Pathology" Elsevier (2017)
  2. "Harrison's Principles of Internal Medicine, Twentieth Edition (Vol.1 & Vol.2)" McGraw-Hill Education / Medical (2018)
  3. "Pathophysiology of Disease: An Introduction to Clinical Medicine 8E" McGraw-Hill Education / Medical (2018)
  4. "Acute rheumatic fever" The Lancet (2005)
  5. "Rheumatic fever & rheumatic heart disease: the last 50 years" Indian J Med Res (2013)
  6. "Rheumatic heart disease" The Lancet (2012)
  7. "Rheumatic Heart Disease: Causes, Symptoms, and Treatments" Cell Biochemistry and Biophysics (2015)