Carcinoma de células renales

Los carcinomas de células renales (o CCR) son el tipo más común de cáncer de riñón maligno en adultos, y generalmente afectan a hombres de edad avanzada.

Por desgracia, el CCR suele considerarse un cáncer "silencioso" porque los síntomas no suelen notarse hasta que el tumor ha crecido bastante.

Los carcinomas de células renales se forman a partir de las células epiteliales del túbulo contorneado proximal del riñón; esta es la sección de la nefrona que suele estar situada en la corteza renal, el borde exterior del riñón.

El tipo más común de carcinoma de células renales se compone de células epiteliales poligonales, que tienen graciosas formas angulares con al menos cuatro lados y están llenas de citoplasma claro lleno de carbohidratos y lípidos.

Son esos lípidos los que dan a los tumores su color amarillo.

A nivel genético, los carcinomas de células renales se han relacionado con mutaciones en el brazo corto del cromosoma 3, o 3p.

Una forma fácil de recordarlo es que el CCR tiene tres letras y está vinculado al cromosoma 3.

Uno de los principales genes implicados en los carcinomas de células renales es el gen VHL, que codifica la proteína supresora de tumores von Hippel-Lindau, o pVHL que se expresa normalmente en todos los tejidos.

Las mutaciones en pVHL pueden permitir que la vía del IGF-1, el factor de crecimiento similar a la insulina de tipo 1, se active.

Esto hace dos cosas.

En primer lugar, hay un crecimiento celular desregulado, y en segundo lugar, regula positivamente factores de transcripción específicos llamados factores inducibles por hipoxia, que a su vez ayudan a generar más factor de crecimiento endotelial vascular o VEGF, así como el receptor del VEGF, lo que conduce al crecimiento de nuevos vasos sanguíneos, o angiogénesis.

El crecimiento celular desregulado y la angiogénesis son una receta para la formación de tumores.

Los carcinomas de células renales pueden surgir de forma esporádica o formar parte de un síndrome hereditario.

Los tumores esporádicos suelen ser tumores solitarios en el polo superior del riñón, y se dan con mayor frecuencia entre los hombres mayores que fuman cigarrillos.

Los síndromes hereditarios, como la enfermedad de von Hippel-Lindau, también pueden dar lugar a carcinomas de células renales, y en esta situación los tumores suelen afectar a hombres y mujeres jóvenes y a menudo afectan a ambos riñones.

La enfermedad de Von Hippel Lindau es un trastorno autosómico dominante poco frecuente que se caracteriza por una mutación en un gen supresor de tumores que da lugar a la formación de quistes y tumores benignos en diversas partes del cuerpo como el ojo y el sistema nervioso central.

Sin embargo, la principal causa de muerte en pacientes con la enfermedad de von Hippel-Lindau es el desarrollo de carcinomas de células renales.

Las personas con carcinoma de células renales suelen presentar uno o más de los siguientes síntomas: hematuria, o eritrocitos en la orina, que es lo más común, una masa palpable en el abdomen o la región lumbar, y dolor en la fosa lumbar o cerca del hueso ilíaco.

Dado que el cáncer provoca un estado de inflamación crónica, otros síntomas clásicos son la fiebre y la pérdida de peso.

El carcinoma de células renales también es frecuentemente responsable de causar varios síndromes paraneoplásicos, que es cuando las células tumorales generan una hormona que causa su propio conjunto de síntomas.

Por ejemplo, estos tumores pueden liberar la hormona eritropoyetina, que aumenta la producción de nuevos eritrocitos, y esto puede dar lugar a una policitemia o exceso de eritrocitos, lo que puede hacer que la sangre empiece a enlodarse o a ralentizar su flujo normal.

Otro síndrome paraneoplásico consiste en la liberación de renina, una hormona que forma parte del sistema renina-angiotensina-aldosterona y que participa en el aumento de la presión arterial.