Valvulopatía pulmonar

La válvula pulmonar suele estar formada por tres valvas, la anterior, la izquierda y la derecha, y se abre durante la sístole para permitir la expulsión de la sangre hacia los pulmones.

Durante la diástole, se cierra para permitir que el corazón se llene de sangre y se prepare para otra sístole.

Si la válvula pulmonar no se abre del todo, el corazón tiene más dificultades para bombear la sangre a los pulmones, lo que se denomina estenosis pulmonar.

Si la válvula pulmonar no se cierra del todo, la sangre se filtra hacia el ventrículo derecho, lo que se denomina regurgitación de la válvula pulmonar o insuficiencia pulmonar.

La estenosis de la válvula pulmonar suele ser congénita, lo que significa que al nacer, las valvas tienen una forma irregular o no están completamente desarrolladas.

La estenosis de la válvula pulmonar suele estar asociada a cardiopatías congénitas como la tetralogía de Fallot, que afecta a las cuatro cámaras del corazón, así como a una afección genética denominada síndrome de Noonan.

En otros casos, la estenosis de la válvula pulmonar puede estar causada por la tensión mecánica a lo largo del tiempo, que daña las células endoteliales alrededor de las válvulas.

Este daño provoca fibrosis y calcificación, que endurecen la válvula y dificultan su apertura total.

Dado que la estenosis de la válvula pulmonar dificulta su apertura cuando el ventrículo derecho intenta expulsar la sangre, la válvula se resiste durante un segundo antes de abrirse finalmente, lo que provoca el característico "clic de expulsión" Como la sangre tiene que fluir a través de una abertura estrecha, se produce un aumento de las turbulencias, lo que genera un ruido llamado soplo.

Este soplo se hace más fuerte a medida que pasa más sangre por la abertura, y luego se hace más silencioso a medida que disminuye la cantidad de sangre que pasa por la válvula porque hay menos en el ventrículo.

Este sonido se describe como un soplo romboidal.

Como es más difícil abrir esta válvula endurecida e impulsar la sangre más allá de ella, el ventrículo derecho tiene que generar presiones realmente altas.

Para conseguir esas presiones engrosa sus músculos, y esto se llama hipertrofia concéntrica del ventrículo derecho.

Esto ocurre porque se añaden nuevos sarcómeros en paralelo a los existentes.

Sin embargo, aunque tenga este ventrículo abultado, el corazón podría seguir luchando para hacer llegar suficiente sangre a través de la abertura estrechada y a los pulmones.

En última instancia, eso significa que la sangre se acumula, por lo que la persona puede desarrollar una insuficiencia cardíaca derecha.

Una última complicación diferente de la estenosis de la válvula pulmonar se llama anemia hemolítica microangiopática, y es el daño causado a los eritrocitos cuando son forzados a pasar por la válvula más pequeña.

Esto los divide en fragmentos más pequeños llamados esquistocitos, lo que hace que sean orinados y se produzca hemoglobinuria, o hemoglobina en la orina.

Cuando la sangre se acumula en el cuerpo, puede producirse una distensión de las venas del cuello, hinchazón de los tobillos y los pies, y hepatoesplenomegalia, que es un agrandamiento del hígado y el bazo.

Como llega menos sangre a los pulmones, también puede provocar síntomas como la cianosis, que es la decoloración azul o púrpura de la piel, así como disnea y astenia, que son más evidentes cuando la demanda de oxígeno del cuerpo es alta, como durante el ejercicio.

El diagnóstico suele realizarse con un ecocardiograma, y el tratamiento de la estenosis de la válvula pulmonar suele consistir en una valvuloplastia con balón, lo que significa que se introduce un balón y se infla para abrir la válvula estrechada y permitir que fluya más sangre a través de ella.

Aspectos destacados

en inglés

Pulmonary valve disease is a condition that affects the pulmonary valve, which is located between the right ventricle and the pulmonary artery.

Pulmonary valve diseases include pulmonary valve stenosis, which is associated with congenital heart conditions like Tetralogy of Fallot. It results in the pulmonary valve not opening fully and has a characteristic crescendo-decrescendo murmur on auscultation. Over time, it can lead to right-sided heart failure and signs of cyanosis but can be treated with balloon valvuloplasty.

There is also pulmonary valve regurgitation, which results in blood flowing backward into the right ventricle, and it is characterized by a diastolic-decrescendo murmur. It's usually asymptomatic, but over time it can also lead to right-sided heart failure. Pulmonary valve regurgitation can be treated with valve replacement.

Fuentes

"Robbins Basic Pathology" Elsevier (2017)

"Harrison's Principles of Internal Medicine, Twentieth Edition (Vol.1 & Vol.2)" McGraw-Hill Education / Medical (2018)

"Pathophysiology of Disease: An Introduction to Clinical Medicine 8E" McGraw-Hill Education / Medical (2018)

"Critical Pulmonary Stenosis" Journal of Interventional Cardiology (2001)

"Pulmonary stenosis: update on diagnosis and therapeutic options" Heart (2013)

"Echocardiographic parameters of severe pulmonary regurgitation after surgical repair of tetralogy of Fallot" Congenital Heart Disease (2019)

"Pulmonary Insufficiency" Journal of Thoracic Imaging (2019)

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