Insuficiencia ovárica prematura

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Insuficiencia ovárica prematura

Sistema endocrino

Neoplasia endocrina múltiple (NEM1, NEM2)

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En la insuficiencia ovárica prematura, también llamada insuficiencia ovárica primaria, los ovarios dejan de funcionar de manera normal, lo que significa que dejan de ovular, o de liberar óvulos, y también dejan de producir hormonas, principalmente estrógenos y progesterona, y todo esto ocurre antes de que la mujer tenga 40 años.

Se considera un problema "primario" porque el problema está en los propios ovarios, y no en las glándulas u hormonas que actúan sobre ellos.

Normalmente, el hipotálamo, situado en la base del cerebro, segrega la hormona liberadora de gonadotropina, o GnRH.

La GnRH hace que la hipófisis cercana segregue dos hormonas propias, llamadas gonadotropinas.

Se trata de la hormona foliculoestimulante, o FSH, y la hormona luteinizante, o LH, que se dirigen a los folículos de los ovarios.

Los folículos son pequeños grupos de células de la granulosa y de la teca que protegen al óvulo en desarrollo.

La FSH actúa sobre las células de la granulosa, haciendo que los folículos crezcan y maduren, además de secretar estrógenos, mientras que la LH estimula a las células de la teca para que secreten progesterona y pequeñas cantidades de androstenodiona, que es un precursor de la testosterona.

Estas tres hormonas pertenecen a una clase de esteroides, u hormonas liposolubles.

Al nacer, una mujer tiene millones de folículos, cada uno de ellos listo y excitado para hacer su trabajo.

Durante la pubertad, comienzan los ciclos menstruales y ováricos mensuales, que es cuando el endometrio, o revestimiento interno del útero, sufre cambios cíclicos en respuesta a las hormonas ováricas.

Durante el ciclo ovárico, las hormonas ováricas también ayudan a que un puñado de folículos comience a crecer.

Finalmente, se produce la ovulación, que es cuando un solo folículo madura completamente y se rompe, liberando su óvulo, mientras que los otros folículos degeneran y mueren.

Con el tiempo, muchos folículos ováricos degeneran, y los que quedan se vuelven cada vez menos sensibles a la estimulación con gonadotropinas.

Esto se prolonga hasta la menopausia, cuando ya no quedan folículos que respondan a las gonadotropinas, y eso hace que la menstruación y la ovulación cesen por completo.

En la mayoría de las mujeres, esto ocurre entre los 40 y los 60 años.

Ahora bien, en la insuficiencia ovárica prematura, los folículos dejan de responder a la estimulación con gonadotropinas antes de lo habitual, es decir, antes de los 40 años.

En la mayoría de los casos, no hay una causa clara.

En algunos casos, está relacionado con anomalías cromosómicas como el síndrome de Turner, en el que falta un cromosoma X.

Otras veces puede tratarse de mutaciones de un gen, como el BRCA1, o de un síndrome como el síndrome del cromosoma X frágil, que está causado por la expansión de una repetición de trinucleótidos dentro de un gen del cromosoma X.

En otros casos, los ovarios pueden resultar dañados por la quimioterapia o la radioterapia, o por una destrucción autoinmune, en la que el sistema inmunitario se desvía y ataca a los ovarios.

Hay dos mecanismos propuestos que podrían explicar cómo se desarrolla la insuficiencia ovárica.

El primer mecanismo es que queden pocos o ningún folículo en el ovario; esto puede deberse a que el ovario empezó con pocos o a que muchos de ellos degeneraron demasiado rápido.

El segundo mecanismo es que los folículos son disfuncionales, lo que significa que están presentes pero simplemente no pueden hacer su trabajo normal.

Aspectos destacados

en inglés

Premature ovarian failure (POF) is a condition in which a woman's ovaries stop functioning before age 40. This can lead to symptoms that mimic menopause, but some women with intermittent ovarian function are still able to spontaneously get pregnant. Some cases of POF are attributed to autoimmune disorders, others to genetic disorders such as Turner syndrome and Fragile X syndrome. Symptoms of POF can include irregular or absent menstrual periods, hot flashes, night sweats, vaginal dryness, and reduced fertility. Treatment involves the replacement of the hormones that the ovaries have stopped producing, especially estrogen and progesterone. For women who struggle with infertility, in-vitro fertilization can be used.

Fuentes

  1. "Robbins Basic Pathology" Elsevier (2017)
  2. "Harrison's Principles of Internal Medicine, Twentieth Edition (Vol.1 & Vol.2)" McGraw-Hill Education / Medical (2018)
  3. "Pathophysiology of Disease: An Introduction to Clinical Medicine 8E" McGraw-Hill Education / Medical (2018)
  4. "CURRENT Medical Diagnosis and Treatment 2020" McGraw-Hill Education / Medical (2019)
  5. "Harrison's Endocrinology, 4E" McGraw-Hill Education / Medical (2016)
  6. "Premature ovarian insufficiency (POI) and autoimmunity-an update appraisal" Journal of Assisted Reproduction and Genetics (2019)
  7. "Primary ovarian insufficiency: a more accurate term for premature ovarian failure" Clinical Endocrinology (2008)