Secuencia de Potter

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Secuencia de Potter

Sistema renal y urinario

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Secuencia de Potter

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A 24-year-old gravida 1 para 0 woman at 27 weeks of gestation comes to the office for evaluation of a low amniotic fluid index discovered on a biophysical profile. The pregnancy has been complicated by gestational diabetes mellitus. The patient is currently on an insulin regimen. Fetal ultrasonography shows bilateral absence of the kidneys. The doctor explains to the mother that this is most likely due to aberrant interaction between the ureteric bud and metanephric mesenchyme. Which of the following structures does the ureteric bud give rise to under normal conditions?  

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La secuencia de Potter es un trastorno poco frecuente que a veces se denomina secuencia de oligohidramnios, un término que ayuda a definirlo porque oligo- significa bajo e -hidramnios significa líquido amniótico.

Así que en la secuencia de Potter hay básicamente muy poco líquido amniótico, y esto hace que el útero sea un lugar bastante hostil para el crecimiento del feto.

Normalmente, alrededor de la semana 20 de gestación se desarrollan los riñones, los uréteres y la uretra y comienzan a producir y excretar orina, y esta orina se convierte en la principal fuente de líquido amniótico.

Varios trastornos, como la agenesia renal, que es cuando faltan uno o los dos riñones, o la atresia del uréter o la uretra, que es cuando estas partes de las vías urinarias están obstruidas, pueden provocar la incapacidad de producir o excretar orina, lo que causa oligohidramnios.

Otras causas frecuentes pueden ser la rotura amniótica, que es la pérdida de líquido amniótico, o la insuficiencia uteroplacentaria, en la que el flujo sanguíneo desde la placenta es bajo, por lo que llega menos sangre a los órganos del feto (incluidos los riñones), lo que da lugar a una menor producción de orina.

Cuando hay muy poco líquido amniótico, ocurren un par de cosas.

En primer lugar, el líquido amniótico es crucial para el desarrollo de los pulmones del feto, ya que ayuda a que las vías respiratorias se expandan físicamente y aporta aminoácidos como la prolina, que contribuye a la formación de tejido conjuntivo y colágeno en el pulmón.

Si hay menos líquido amniótico, se produce hipoplasia pulmonar.

Hipo- significa bajo y -plasia significa formación, por lo que los pulmones permanecen básicamente subdesarrollados.

Además, al haber menos líquido amniótico, hay menos espacio en la bolsa amniótica, por lo que el feto está literalmente comprimido en un espacio más pequeño, lo que provoca anomalías en el desarrollo, como cara aplanada, piel arrugada, ojos muy separados con pliegues epicánticos, orejas de implantación baja y anomalías en las extremidades, como pies zambos.

Aspectos destacados

en inglés

Potter sequence is the atypical physical appearance of a fetus or neonate resulting from oligohydramnios experienced in the uterus. POTTER itself is a mnemonic, and it stands for Pulmonary hypoplasia, Oligohydramnios, Twisted skin for wrinkles, Twisted face, Extremity deformities, and Renal agenesis.

Fuentes

  1. "Robbins Basic Pathology" Elsevier (2017)
  2. "Harrison's Principles of Internal Medicine, Twentieth Edition (Vol.1 & Vol.2)" McGraw-Hill Education / Medical (2018)
  3. "Pathophysiology of Disease: An Introduction to Clinical Medicine 8E" McGraw-Hill Education / Medical (2018)
  4. "CURRENT Medical Diagnosis and Treatment 2020" McGraw-Hill Education / Medical (2019)
  5. "Potter′s sequence" Journal of Clinical Neonatology (2012)
  6. "Special Imaging Casebook" Journal of Perinatology (2000)
  7. "The Potter Syndrome of Renal Agenesis" BMJ (1958)