Feocromocitoma

En el término feocromocitoma, feo- significa oscuro, cromo- se refiere al color, cito- alude a célula y -oma significa tumor.

Así pues, un feocromocitoma es un tumor poco frecuente de la glándula suprarrenal en el que las células se oscurecen al formar tumores.

Existen dos glándulas suprarrenales, una encima de cada riñón, y cada una tiene una capa externa llamada corteza y una capa interna denominada médula.

En la médula se distinguen unas células llamadas cromafines cuya función es fabricar unas hormonas conocidas por catecolaminas.

Las catecolaminas incluyen la adrenalina y la noradrenalina, que son las hormonas de la lucha o la huida.

Normalmente, las células cromafines de la glándula suprarrenal segregan adrenalina y noradrenalina en la sangre cuando algo nos asusta, como, por ejemplo, un ruido intenso.

La adrenalina y la noradrenalina se unen a los receptores alfa y beta en varios tejidos del organismo y provocan aumento del gasto cardíaco, incremento de la presión arterial, dilatación de las pupilas, aumento del flujo sanguíneo a los músculos esqueléticos y elevación del azúcar en sangre.

Los feocromocitomas son tumores que se forman cuando estas células cromafines comienzan a dividirse sin control.

Normalmente se forman en una de las glándulas suprarrenales, pero raramente pueden estar en ambas y a veces incluso se desarrollan en otras partes del cuerpo donde se encuentran las células cromafines, como las arterias carótidas del cuello, la vejiga y la aorta abdominal.

La mayoría de los feocromocitomas surgen de forma esporádica, pero algunos están asociados a un síndrome hereditario.

Uno de ellos se asocia a las neoplasias endocrinas múltiples de tipo 2A y 2B, donde el feocromocitoma está causado por una mutación en el gen RET, un protooncogén que codifica proteínas encargadas de promover el crecimiento y la división celulares.

Cuando el gen RET muta, se convierte en un oncogén que hace que las células se dividan constantemente.

Otra enfermedad asociada a los feocromocitomas es la de Von Hippel-Lindau, que se desarrolla en presencia de una mutación en el gen VHL, que codifica la proteína supresora de tumores de Von Hippel-Lindau.

Las proteínas supresoras de tumores normalmente inhiben el crecimiento y la división celular, y las mutaciones dan lugar a una proliferación celular descontrolada que produce tumores.

Una tercera enfermedad es la neurofibromatosis tipo 1, causada por una mutación en el gen NF1 que codifica otra proteína supresora de tumores llamada neurofibromina; en este caso, el mecanismo es similar al de la enfermedad de Von Hippel-Lindau.

Una vez que los feocromocitomas se desarrollan, causan problemas al liberar demasiadas catecolaminas en la sangre.

La liberación de catecolaminas no está regulada y puede producirse de forma continua o en momentos aleatorios.

Sin embargo, determinados factores como el estrés, el esfuerzo físico o incluso ciertos alimentos que contienen la molécula tiramina como el chocolate, el queso y el vino pueden desencadenar la liberación de catecolaminas.

Imagínese que se estresa, va al gimnasio y luego se da el gusto de comerse un plato de chocolate y queso regado con una copa de vino: ¡una receta perfecta para desencadenar la liberación de catecolaminas! Una vez liberadas en la sangre, las catecolaminas hacen que los músculos lisos que rodean los vasos sanguíneos se contraigan, aumentando la resistencia vascular periférica y provocando hipertensión.

Si la presión arterial se eleva por encima de 180/120 mmHg, se habla de crisis hipertensiva de segunda urgencia.