Tumores cerebrales pediátricos

Los tumores cerebrales pediátricos son masas de células anómalas que generalmente se dan en los niños, y se producen como consecuencia del crecimiento descontrolado de esas células dentro del encéfalo.

Vamos a revisar la anatomía básica del encéfalo.

En primer lugar cabe citar la corteza cerebral, que es la parte del encéfalo que se encuentra en posición supratentorial, o por encima de la tienda, y el cerebelo, por debajo de la tienda, o infratentorial.

Por su parte, el encéfalo tiene cuatro cavidades interconectadas llamadas ventrículos, que están llenas de líquido cefalorraquídeo, un fluido que confiere flotabilidad y protección, además de servir de combustible metabólico para el encéfalo.

En la parte más alta se encuentran dos ventrículos laterales en forma de C, apoyados en la parte profunda de cada hemisferio cerebral.

Los dos ventrículos laterales drenan el líquido cefalorraquídeo en el tercer ventrículo, que es una cavidad estrecha, en forma de embudo, situada en el centro del encéfalo.

El tercer ventrículo produce un poco más de líquido cefalorraquídeo y luego lo envía todo al cuarto ventrículo a través del acueducto de Silvio.

El cuarto ventrículo es, a su vez, una cavidad en forma de tienda de campaña situada entre el tronco del encéfalo y el cerebelo.

Después del cuarto ventrículo, el líquido cefalorraquídeo entra en el espacio subaracnoideo, comprendido entre la aracnoides y la piamadre, dos de los revestimientos internos de las meninges que cubren y protegen el cerebro y la columna vertebral.

De esta forma se hace posible que el líquido cefalorraquídeo fluya también por el conducto central de la columna vertebral.

Centrando la atención en las células del encéfalo, se distinguen muchos tipos diferentes de ellas con funciones especializadas.

Por ejemplo, las neuronas comunican información neurológica a través de impulsos eléctricos regulados por neurotransmisores.

Además, algunas células segregan hormonas en la circulación y regulan las funciones de otras células en todo el organismo.

Estas células se encuentran en glándulas, como la glándula pineal supratentorial ubicada justo detrás del tercer ventrículo.

También destaca la glándula pituitaria infratentorial, cerca de la parte delantera del tercer ventrículo.

Destaca asimismo una categoría de células llamadas neurogliales que contribuyen a la homeostasis del encéfalo y a las funciones neuronales.

Entre estas células figuran los astrocitos, provistos de proyecciones celulares que salen del cuerpo de la célula y les confieren un aspecto de estrella.

Los astrocitos están distribuidos por todo el encéfalo y la médula espinal y, como principales funciones, se encargan de mantener la barrera hematoencefálica, de alimentar a las neuronas y de reciclar los neurotransmisores.

Las células ependimarias son también neurogliales, y se clasifican como células ciliadas de forma cuboidea a columnar, es decir, de cuadrada a rectangular; recubren los ventrículos y el conducto central.

Una de sus principales funciones es regular la circulación del líquido cefalorraquídeo.

Algunas células del encéfalo tienen una capacidad limitada de ser reemplazadas, especialmente durante una lesión, y lo hacen gracias a que las células madre indiferenciadas, denominadas embrionarias, se activan en el mismo y maduran hasta convertirse en células especializadas.

Por otra parte, en presencia de una mutación del ADN en cualquiera de estos tipos de células que conduzca a una división celular descontrolada se desarrolla un tumor.

Por lo general, se trata de mutaciones en protooncogenes que originan una promoción de la división celular, o de mutaciones en genes supresores de tumores que dan lugar a una pérdida de inhibición de dicha división.

Los protooncogenes podrían compararse con el pedal del acelerador que insufla el combustible, y los genes supresores de tumores, con los frenos.

Una aceleración excesiva o la incapacidad de frenar pueden derivar en una división celular descontrolada.

Como resultado, las células mutadas pueden empezar a agolparse unas sobre otras hasta convertirse en una masa tumoral.

Algunos de estos tumores son benignos y permanecen bien contenidos o localizados.

Otros se convierten en tumores malignos o cánceres, rompen su membrana basal e invaden los tejidos cercanos.

Las células tumorales malignas pueden introducirse en los vasos sanguíneos o linfáticos cercanos y desplazarse desde el lugar primario hasta un punto secundario de crecimiento del tumor en otra parte del organismo, en un fenómeno conocido como metástasis.

Según su ubicación primaria, los tumores cerebrales pueden clasificarse como supratentoriales o infratentoriales, con algunos tipos capaces de formarse en cualquiera de estas dos ubicaciones.

Suelen recibir su nombre del tipo de célula implicada; así, por ejemplo, un astrocitoma es un tumor formado por astrocitos mutados.

Por otra parte, su gravedad se clasifica o gradúa según la escala de la Organización Mundial de la Salud (OMS).

Dicha escala está comprendida entre el I y el IV, según las características morfológicas y funcionales de las células tumorales; un tumor de grado IV es el que tiene un aspecto más alterado y suele ser el más agresivo.

No todos los tumores se expresan en los cuatro grados, dado que algunos son básicamente siempre más benignos, mientras que otros se comportan de forma más agresiva.

Empezaremos seguidamente con los tipos de tumores que son generalmente infratentoriales, porque constituyen la mayoría de los tumores cerebrales pediátricos.

En general, el tumor maligno más común es el meduloblastoma, que suele formarse en el cerebelo o alrededor de él, adyacente al cuarto ventrículo.

Los meduloblastomas se originan a partir de células madre embrionarias y suelen ser extremadamente agresivos.

Una característica relativamente única es que metastatizan a través del líquido cefalorraquídeo en un proceso llamado metástasis en gota, en el que el tumor se extiende a la base de la columna vertebral.

Por ello, los meduloblastomas suelen clasificarse únicamente como de grado IV.