Tumores cerebrales pediátricos: revisión patológica

En la sala de neurología, dos niños llegaron con los mismos síntomas: cefaleas matutinas, náuseas, vómitos y caídas frecuentes.

Uno de ellos tiene 12 años y se llama Greg, y la otra, de nombre Suzan, ha cumplido 14 años.

Los síntomas de Greg comenzaron hace unos meses y conservan el mismo grado de gravedad, mientras que los de Suzan empezaron hace pocas semanas y están empeorando rápidamente.

Se solicitan sendas resonancias magnéticas cerebrales con contraste para ambos, que mostraron una lesión quística bien circunscrita en el cerebelo para Greg y una masa sólida y heterogénea en el cerebelo que comprime el cuarto ventrículo en Suzan.

Tanto Greg como Suzan tienen tumores cerebrales pediátricos.

Los tumores cerebrales se producen como consecuencia de un crecimiento descontrolado de células alteradas dentro del encéfalo.

A grandes rasgos se clasifican en tumores primarios, que se originan en las células del sistema nervioso, y tumores metastásicos, formados en células fuera de dicho sistema nervioso.

Los tumores cerebrales primarios son los tumores sólidos más comunes en los niños y pueden ser benignos o malignos.

De cara a los exámenes es importante recordar que el tumor cerebral primario más común, tanto en adultos como en niños, es el glioma y, más concretamente, un subconjunto de estas formaciones que reciben el nombre de astrocitomas.

En los niños, los meduloblastomas y los ependimomas son los siguientes en la lista, mientras que en los adultos los gliomas son seguidos por los meningiomas.

Los tumores cerebrales menos frecuentes son el craneofaringioma, los pinealomas, los adenomas hipofisarios, los oligodendrogliomas, los hemangioblastomas y los schwannomas.

Por su parte, los tumores metastásicos son mucho más frecuentes en los adultos y son siempre malignos.

Por orden de frecuencia decreciente, lo más habitual es que procedan de cánceres de pulmón, mama, melanomas de piel, riñones y colon.

Según su localización, los tumores cerebrales también se pueden clasificar como supratentoriales, o situados por encima de la tienda del cerebelo, e infratentoriales, o por debajo de la tienda, si bien algunos tumores pueden formarse en cualquiera de estos lugares.

En los niños, un concepto de indudable interés es que la mayoría de los tumores cerebrales son infratentoriales, mientras que en los adultos suelen ser supratentoriales.

Se trata de un dato que conviene recordar también para el examen.

Por último, los tumores cerebrales también se pueden clasificar, o dividir en grados, de acuerdo con su gravedad en la escala de la Organización Mundial de la Salud.

La escala los clasifica entre I y IV, según las características morfológicas y funcionales de las células tumorales; un tumor de grado IV es el que contiene la mayor parte de sus células alteradas, por lo que tiende a ser más agresivo.

No todos los tumores se expresan en los cuatro grados, dado que algunos son básicamente siempre más benignos, mientras que otros se comportan de forma agresiva.

En este vídeo nos centraremos en los tumores cerebrales pediátricos, empezando por los tipos de tumores generalmente infratentoriales, ya que constituyen la mayoría de estas formaciones en los niños.

Los tumores pediátricos infratentoriales más comunes son el astrocitoma pilocítico, el meduloblastoma y el ependimoma.

Empezaremos por el astrocitoma pilocítico, que es el tumor primario pediátrico más frecuente.

Se trata de un subtipo de astrocitomas, que son tumores derivados de los astrocitos.

Los astrocitos son células gliales, o células de sostén no neuronales que protegen y apoyan a las neuronas.

Los astrocitos tienen proyecciones que emergen de su cuerpo celular, lo que les dota de un aspecto de estrella.

Aunque los astrocitomas pilocíticos pueden formarse en cualquier parte del encéfalo y la médula espinal, en su mayoría son tumores infratentoriales en el cerebelo o cerca del tronco encefálico.

No obstante, hay que tener en cuenta que también pueden aparecer, con menor frecuencia, en la región hipotalámica o en las vías ópticas.

Mientras los astrocitomas tienen una gradación de I a IV, los astrocitomas pilocíticos son tan solo de grado I, ya que en general son benignos y de crecimiento lento.

Es preciso tener en cuenta que, en los adultos, los astrocitos pueden dar lugar a glioblastomas que suelen ser supratentoriales y de alto grado.

Pasemos ahora al meduloblastoma, el segundo tumor pediátrico más común.

No obstante, el meduloblastoma es el tumor pediátrico maligno más frecuente, ya que el astrocitoma pilocítico suele ser benigno.

Los meduloblastomas se originan a partir de células madre embrionarias y células neuroendocrinas primitivas.

Cabe recordar que los meduloblastomas también se forman en el cerebelo o alrededor de él, al igual que los astrocitomas.

Una localización muy problemática y significativa es la región adyacente al cuarto ventrículo, que es una cavidad en forma de tienda situada entre el tronco encefálico y el cerebelo.

Estos tumores tienden a ser extremadamente agresivos y, como característica relativamente singular, metastatizan a través del líquido cefalorraquídeo en un proceso llamado metástasis en gota, en el que el tumor se extiende a la base de la columna vertebral.

Por esta razón, los meduloblastomas suelen clasificarse tan solo como de grado IV.

Finalmente, el último tumor infratentorial común es el ependimoma.

Las células ependimarias son también neurogliales, y adoptan una forma cuboidea o columnar, cuadrada o rectangular.

Son células ciliadas que recubren los ventrículos y el conducto central.

Una de sus funciones principales es regular la circulación del líquido cefalorraquídeo.

Los ependimomas pueden formarse en el encéfalo y en la médula espinal porque es ahí donde se encuentran las células ependimarias, pero los ependimomas pediátricos tienden a desarrollarse en el cuarto ventrículo.

Por otra parte, cabe señalar la existencia de algunos tipos de ependimomas, clasificados por la OMS como de grados I a III.

En los ependimomas clásicos, de grado II, las células tumorales tienen un núcleo regular, redondo u ovalado.

Cambiemos de tercio y pasemos a hablar de los tumores pediátricos supratentoriales, que incluyen los craneofaringiomas y los pinealomas.

El más común es el craneofaringioma, que se forma cerca de la hipófisis.

Durante el desarrollo fetal, el neuroectodermo del encéfalo se evagina en sentido descendente para formar la neurohipófisis, mientras que el ectodermo oral crece hacia arriba, para constituir la bolsa de Rathke.

Esta se desprenderá de la mucosa oral y se fusionará con el tejido anterior, con lo que se diferenciarán en las células que forman la adenohipófisis.

Los restos de la bolsa de Rathke que permanecen indiferenciados pueden dar lugar a craneofaringiomas.

Este fenómeno suele ocurrir por encima o alrededor de la hipófisis.

Por lo general, la OMS los clasifica solo como tumores de grado I, ya que suelen ser benignos y de crecimiento lento.

Por último, un tumor pediátrico supratentorial poco frecuente es el pinealoma, que se forma en la región de la glándula pineal.

Los pinealomas pueden surgir de los pinocitos o de las células germinales.

Se clasifican como de grado I a IV.

A continuación pasamos a describir los síntomas.

Las personas con tumores cerebrales suelen presentar alguna combinación de cuatro síntomas: cefalea; déficits neurológicos focales; una alteración neurocognitiva que a menudo provoca una disminución del rendimiento laboral, y síntomas psiquiátricos como la depresión.

La cefalea suele ser sorda y lentamente progresiva y afecta a toda la cabeza.