Neoplasias neuroendocrinas pancreáticas

En el caso de las neoplasias neuroendocrinas pancreáticas, neuroendocrino se refiere a las células pancreáticas que liberan hormonas en respuesta a las señales de los nervios, y neoplasia se refiere a un cáncer.

Así pues, la neoplasia neuroendocrina pancreática es un cáncer de las células neuroendocrinas que se encuentran dentro del páncreas.

También pueden llamarse tumores neuroendocrinos pancreáticos, o TNEpan.

Además de las células endocrinas, el páncreas también tiene células exocrinas, que constituyen la mayor parte de la glándula.

La mayoría de los cánceres de páncreas se originan en las células exocrinas y se denominan adenocarcinomas, mientras que solo una minoría en originan en TNEpan.

El páncreas es una glándula larga y fina, del tamaño de un billete de un dólar, que se sitúa a la izquierda del duodeno y detrás del estómago, en la parte superior del abdomen, o región epigástrica.

Desempeña dos funciones principales: la parte exocrina contiene células acinares que producen enzimas digestivas que se secretan en el duodeno para ayudar a digerir los alimentos.

La parte endocrina tiene varios tipos diferentes de células de los islotes, o células neuroendocrinas, que producen diferentes hormonas.

Estas células neuroendocrinas están presentes en grupos, o islas, llamados islotes de Langerhans.

El grupo más grande de células son las células beta (β) que secretan insulina.

La insulina reduce principalmente la glucemia al transportar la glucosa al interior de las células, y también introduce potasio en las células, lo que disminuye el potasio en la sangre.

Otro grupo son las células alfa (α) que secretan glucagón, una hormona que hace exactamente lo contrario que la insulina, aumenta la glucemia haciendo que el hígado genere glucosa a partir de aminoácidos y lípidos, y que descomponga el glucógeno en glucosa.

También hay células delta que secretan somatostatina, que disminuye la liberación de otras hormonas, como la insulina, el glucagón y la serotonina.

Y hay células polipeptídicas pancreáticas, que secretan polipéptido pancreático, que estimula la liberación de enzimas digestivas del estómago y del intestino delgado, y ralentiza el movimiento intestinal.

Por último, hay unos pocos tipos de células poco frecuentes, denominadas células enterocromafines, células D1 y células G, que están dispersas en los islotes de Langerhans.

Las células enterocromafines secretan serotonina, que ayuda a la motilidad del tubo digestivo.

Las células D1 liberan una hormona, el polipéptido intestinal vasoactivo o VIP, que relaja el intestino delgado y estimula la liberación de enzimas digestivas intestinales, pero inhibe la liberación de ácido clorhídrico del estómago.

Las células G se encuentran en el páncreas y en el estómago, y secretan gastrina.

La gastrina estimula las células parietales de la mucosa del estómago para que secreten ácido clorhídrico, y también estimula las glándulas de la capa epitelial.

En las neoplasias neuroendocrinas pancreáticas, uno de los muchos tipos de células neuroendocrinas muta y comienza a dividirse de forma descontrolada, formando un tumor con el tiempo.

A veces la mutación se encuentra en un gen supresor de tumores como el PTEN y el MEN1.

Los genes supresores de tumores suelen regular el crecimiento celular, por lo que cuando mutan, el resultado es un crecimiento celular descontrolado.

La mutación del gen MEN1 da lugar a una enfermedad hereditaria conocida como neoplasia endocrina múltiple, o NEM, tipo I, en la que se forman adenomas o tumores malignos en la glándula paratiroidea, la hipófisis y el páncreas.

Algunos TNEpan son tumores benignos, que significa que no invaden los tejidos cercanos, mientras que otros son malignos, es decir, sí invaden los tejidos circundantes e incluso hacen metástasis o se extienden a través de la linfa a otros tejidos distantes.

Los TNEpan se clasifican en tumores funcionales, que secretan hormonas, y tumores no funcionales, que no secretan ninguna hormona.

Los TNEpan no funcionales son más frecuentes y suelen ser asintomáticos hasta que alcanzan un gran tamaño y hacen metástasis en otros órganos como el hígado.

Los tumores grandes pueden comprimir las estructuras circundantes, por ejemplo, un tumor podría comprimir el conducto colédoco y provocar retención de bilis e ictericia obstructiva, que es cuando la piel se vuelve amarilla por la acumulación de bilirrubina en los tejidos.