Espongiosis medular renal

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Espongiosis medular renal

Sistema renal y urinario

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La espongiosis medular renal, también conocida como enfermedad de Cacchi Ricci, es una enfermedad congénita en la que la parte medular del riñón, que se encuentra en la parte más profunda del mismo, se llena de quistes repletos de líquido que dan al riñón el aspecto de una esponja.

El riñón puede dividirse en la corteza, que es la capa exterior, y la médula, que es la capa inferior.

Los riñones contienen millones de nefronas muy pequeñas que filtran la sangre, cada una de las cuales es como un pequeño tubo que recibe la sangre en un extremo de la corteza.

A partir de ahí, la nefrona se introduce en la médula, vuelve a salir a la corteza y vuelve a introducirse en la médula una segunda vez para conectar con los conductos colectores que recogen toda la orina.

No todas las nefronas tienen esta estructura exacta, pero sí muchas de ellas.

A partir de ahí, la orina drena a través de la papila, que es una pirámide en forma de cono invertido que, como una regadera, vierte la orina en los cálices, que viene del latín -calix que significa copa grande.

Desde allí entra en la pelvis renal, que canaliza la orina hacia el uréter, luego a la vejiga y finalmente sale del cuerpo por la uretra.

La espongiosis medular renal tiene que ver con el desarrollo del riñón.

Durante el desarrollo del feto, en primer lugar hay una estructura llamada conducto mesonéfrico que participa en el desarrollo de los órganos urinarios y reproductores, y durante la quinta semana de gestación, un elemento pequeño llamado yema ureteral comienza a abrirse camino en otra estructura llamada blastema metanéfrico, y juntas, estas dos pequeñas estructuras embrionarias se convierten en un riñón.

Alrededor de la séptima semana, comienza la nefrogenia, o formación de los riñones, bajo la influencia de esa yema ureteral.

Hacia las 20 semanas, la yema ureteral ha formado los uréteres, los cálices renales, los conductos colectores y los túbulos colectores, mientras que el blastema metanéfrico se convierte en la nefrona propiamente dicha, que incluye las células epiteliales y los podocitos de la cápsula de Bowman.

En el tercer trimestre y durante toda la lactancia, los riñones siguen creciendo y madurando.

Aunque no se sabe con exactitud, se cree que la espongiosis medular renal es el resultado de algún tipo de inducción anómala del blastema metanéfrico por la yema ureteral.

Este fallo puede deberse a que el conducto mesonéfrico no se forme bien, a que la yema ureteral no se forme bien, o a ambas cosas.

Sea cual sea el caso, la característica distintiva de la espongiosis medular renal es la dilatación, o agrandamiento, de los conductos colectores, así como los pequeños quistes que se forman alrededor de ellos.

Aunque la espongiosis medular renal está presente al nacer, a veces las complicaciones no surgen hasta la edad adulta, e incluso entonces pueden aparecer y desaparecer.

La más frecuente es la nefrolitiasis, o el desarrollo de cálculos renales, que están formados de fosfato de calcio u oxalato de calcio.

Se forman en los conductos colectores y en el tejido circundante, y son el resultado, en su mayor parte, de un fallo de las células renales para reabsorber o secretar adecuadamente los solutos, lo que finalmente da lugar a la formación de cálculos.

Por ejemplo, puede haber una concentración elevada de calcio, fosfato y oxalato en la orina, todos ellos poco solubles.

Fuentes

  1. "Robbins Basic Pathology" Elsevier (2017)
  2. "Harrison's Principles of Internal Medicine, Twentieth Edition (Vol.1 & Vol.2)" McGraw-Hill Education / Medical (2018)
  3. "Pathophysiology of Disease: An Introduction to Clinical Medicine 8E" McGraw-Hill Education / Medical (2018)
  4. "CURRENT Medical Diagnosis and Treatment 2020" McGraw-Hill Education / Medical (2019)
  5. "Medullary sponge kidney" Current Opinion in Nephrology & Hypertension (2013)
  6. "Spontaneous calcification process in primary renal cells from a medullary sponge kidney patient harbouring a GDNF mutation" Journal of Cellular and Molecular Medicine (2015)
  7. "Biopsy Proven Medullary Sponge Kidney: Clinical Findings, Histopathology, and Role of Osteogenesis in Stone and Plaque Formation" The Anatomical Record (2015)
  8. "Update on Nephrolithiasis: Core Curriculum 2016" American Journal of Kidney Diseases (2016)
  9. "Medullary sponge kidney: A treatment conundrum" Journal of Clinical Urology (2016)