Fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática puede dividirse en idiopática, que significa una enfermedad sin causa o mecanismo conocido, pulmonar, que se refiere a los pulmones, y fibrosis, que se refiere al exceso de colágeno en el tejido conjuntivo, o tejido intersticial entre las células, normalmente tras un daño tisular.

Así pues, la fibrosis pulmonar idiopática es el proceso de reparación en curso en el que hay un exceso de colágeno o tejido cicatricial en el tejido intersticial del pulmón.

No se conoce qué desencadena el proceso de reparación, pero es un proceso crónico que conduce a una pérdida progresiva de tejido pulmonar.

Normalmente, el intercambio de gases se produce entre los alvéolos que transportan el aire y los capilares que transportan la sangre.

Los alvéolos están revestidos por células epiteliales alveolares de tipo I y II, también llamadas neumocitos de tipo I y II.

Los neumocitos de tipo I constituyen la mayoría de las células: son células escamosas simples que forman una barrera casi continua entre el aire y el tejido conjuntivo subyacente.

Los neumocitos de tipo II están repartidos entre los de tipo I: tienen forma de cubo, cuentan con microvellosidades para barrer las partículas invasoras y secretan tensioactivo, una mezcla aceitosa de proteínas, fosfolípidos y lípidos neutros que impiden que los alvéolos se colapsen durante la exhalación.

Los neumocitos de tipo II también tienen la capacidad de dividirse para crear más neumocitos de tipo II y también pueden dividirse y convertirse en neumocitos de tipo I.

Entre los neumocitos de tipo I y II y los capilares se encuentra el tejido intersticial del pulmón, que tiene macrófagos y fibroblastos.

Cuando el revestimiento alveolar está dañado, los neumocitos de tipo I liberan el factor del crecimiento transformante beta1, que hace que los neumocitos de tipo II estimulen a los fibroblastos para que proliferen y se conviertan en miofibroblastos, que son fibroblastos con algunas propiedades de las células musculares lisas.

Los miofibroblastos secretan fibras reticulares, un tipo de colágeno que proporciona resistencia estructural, así como fibras elásticas, que proporcionan la elasticidad de los pulmones, parecida a una banda de goma.

Los miofibroblastos se someten entonces a la apoptosis, o muerte celular programada.

Se desconoce la lesión tisular que desencadena la fibrosis pulmonar idiopática, pero se conocen algunos factores de riesgo, como la edad avanzada, el sexo masculino y el tabaquismo.

Una vez que se desencadena el proceso, sea como sea, el problema fundamental es que los neumocitos de tipo II proliferan en exceso durante el proceso de reparación y esto da lugar a demasiados miofibroblastos y demasiado colágeno.

Para empeorar las cosas, los miofibroblastos no se someten a la apoptosis con normalidad, sino que siguen produciendo aún más colágeno.

A medida que el colágeno se acumula, se engrosa la capa intersticial entre los alvéolos y los capilares y eso provoca problemas de ventilación (que es cuando el dióxido de carbono sale del cuerpo) y de oxigenación (el oxígeno que entra en el cuerpo).