Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo

Hipo significa "debajo" o "bajo", y plasia significa "moldeado" o "formación", por lo que hipoplásico significa "forma baja" o, en este caso, "subdesarrollado".

Por lo tanto, el síndrome del hemicardio izquierdo hipoplásico significa que el lado izquierdo del corazón no se desarrolla completamente.

El síndrome del hemicardio izquierdo hipoplásico es una anomalía cardíaca congénita que afecta al lado izquierdo del corazón, concretamente al ventrículo izquierdo y a la aorta ascendente.

Además, la válvula aórtica y la válvula mitral pueden ser demasiado pequeñas para permitir que fluya suficiente sangre, o pueden estar ausentes por completo, lo que se denomina atresia.

No se conoce el mecanismo exacto que causa el síndrome del hemicardio izquierdo hipoplásico, pero una teoría popular es que podría haber alguna otra anomalía cardíaca congénita primaria que reduzca el flujo sanguíneo a través del VI y la vía de salida durante el desarrollo fetal, de modo que esa parte del corazón no crezca ni se desarrolle con normalidad.

Dicho esto, el síndrome del hemicardio izquierdo hipoplásico también suele estar asociado a otras anomalías cardíacas congénitas y, en particular, a una comunicación interauricular, que es una abertura entre las aurículas izquierda y derecha.

De hecho, estos bebés no solo suelen tener este defecto, sino que lo necesitan esencialmente para sobrevivir después del nacimiento.

Esto se suma a un conducto arterioso persistente, o CAP, un vaso sanguíneo que conecta la aorta con la arteria pulmonar, que suele cerrarse a los pocos días del nacimiento.

Pasemos a una versión más simplificada del corazón para ver qué ocurre con el flujo sanguíneo.

Aquí pueden verse la comunicación interauricular, que conecta las aurículas izquierda y derecha, y el conducto arterioso, que conecta la aorta con la arteria pulmonar.

Se trata de un ventrículo izquierdo muy poco desarrollado y de unas válvulas aórtica y mitral pequeñas.

¿Qué ocurre si se eliminan la comunicación interauricular y el CAP? [delete] La sangre desoxigenada procede del cuerpo y va a la aurícula derecha, luego va al ventrículo derecho, se bombea a los pulmones y luego la sangre oxigenada vuelve a la aurícula izquierda.

En este punto, la sangre tiene muchas dificultades para llegar al ventrículo izquierdo, por lo que la presión en la aurícula izquierda es alta.

La sangre que consigue entrar en el ventrículo izquierdo se bombea muy débilmente hacia el cuerpo.

Es evidente que esta situación no es sostenible.