Hipopituitarismo: Revisión de la patología

A 38-year-old woman comes to the emergency department because of a severe headache and multiple episodes of non-bloody, non-bilious emesis for the past few hours. Review of systems is significant for fatigue, constipation, and problems with peripheral field vision for the past few months. Her last menstrual period was 4 months ago. Temperature is 37.0°C (98.6°F), pulse is 58/min, respirations are 10/min, and blood pressure is 92/64 mm Hg. Physical examination shows a lethargic female complaining of severe pain. Visual field is tunneled with doubling of vision. Head magnetic resonance imaging demonstrates enlarged pituitary gland displacing the optic chiasm with bright white areas and is shown below :

_{Reproduced from: ">">Wikimedia Commons}

Which of the following is the most likely diagnosis?

Se ha ingresado a Regina, de 28 años, que presenta antecedentes de 8 meses de depresión, intolerancia al frío, cansancio y disminución de la libido.

Los antecedentes revelaron que dio a luz a un bebé sano hace ocho meses, y que el parto se complicó con una grave hemorragia posparto.

Tampoco ha podido dar el pecho y no ha tenido la menstruación desde el parto.

En la exploración física destacan la bradicardia, la pérdida de peso y el retraso en la relajación de sus reflejos.

Alexander, un hombre de 58 años, acude con dificultades para ver cosas en su visión periférica.

También describe una pérdida de la libido, disfunción eréctil y un aumento de peso significativo, todo ello a partir de hace aproximadamente dos años.

El examen reveló obesidad moderada, ginecomastia bilateral y hemianopsia bitemporal.

Se realizaron mediciones de las hormonas séricas basales, que mostraron una disminución de los niveles de T4 en Regina y una disminución de los niveles de FSH, LH y testosterona en Alexander.

Ambas personas tienen hipopituitarismo.

Así pues, el hipopituitarismo se refiere a la disminución de la secreción de una, algunas o todas las hormonas de la hipófisis anterior.

Estas hormonas son la ACTH, u hormona adrenocorticotropa; la TSH, u hormona estimulante del tiroides; la GH, u hormona del crecimiento; la FSH, u hormona foliculoestimulante; la LH, u hormona luteinizante, y la prolactina.

La deficiencia de la hormona hipofisaria posterior también puede ocurrir, pero es extremadamente rara.

Esta parte de la hipófisis libera oxitocina y hormona antidiurética, o ADH.

El hipopituitarismo suele producirse por un problema adquirido o congénito en el que el hipotálamo o la hipófisis están lesionados.

Ahora bien, el cuadro clínico del hipopituitarismo depende de la hormona que falte.

En primer lugar, la deficiencia de ACTH puede presentarse con síntomas como hipotensión ortostática y taquicardia, debilidad y letargo, especialmente durante períodos de estrés, como una enfermedad o durante una intervención quirúrgica.

El estrés también puede precipitar una crisis suprarrenal en la que los pacientes presentan colapso vascular y choque, náuseas, vómitos, dolor abdominal y cambios en el estado mental que van desde la confusión al coma.

A continuación, la deficiencia de TSH se presenta con síntomas de hipotiroidismo, como cansancio, intolerancia al frío, depresión, bradicardia, disminución del apetito y estreñimiento, así como piel seca y cara hinchada y reflejos lentos de relajación.

En tercer lugar, la deficiencia de la hormona del crecimiento es más evidente en los niños que presentan baja estatura y retraso en el desarrollo, es decir, baja estatura y peso para su edad.

En los adultos, puede provocar una disminución de la densidad mineral ósea y de la masa muscular, y un aumento del contenido de grasa.

En cuanto a las hormonas reproductivas, la deficiencia de gonadotropinas provoca una disminución de la producción de hormonas sexuales tanto en las mujeres como en los hombres, con consecuencias diferentes.

Las mujeres premenopáusicas pueden tener síntomas similares a los de la menopausia, como infertilidad, períodos irregulares o ausencia de períodos, sofocos y atrofia vaginal.

En cambio, las mujeres que ya han pasado por la menopausia son en su mayoría asintomáticas, porque los ovarios ya están en reposo.

Los hombres pueden sufrir infertilidad, así como disminución de la libido, disfunción eréctil, baja energía, aumento de peso y, en casos graves, sofocos.

Por último, pasando a la deficiencia de prolactina, provoca una incapacidad para lactar después del parto, lo que se denomina agalactorrea; ausencia de menstruación, o amenorrea; e intolerancia al frío.

El diagnóstico se basa en síntomas sugestivos y en mediciones de hormonas séricas basales; sin embargo, en algunos casos puede ser necesario realizar pruebas dinámicas.

En primer lugar, cuando se sospecha una deficiencia de ACTH, se requiere un nivel de cortisol en suero a las 8 AM y de ACTH en suero, los cuales deben ser bajos.

Si los resultados no son concluyentes, se requiere una prueba de estimulación de ACTH con un análogo sintético de la ACTH.

El cortisol sérico se mide una hora después de la administración de esta hormona sintética y, si aumenta, confirma una deficiencia en la producción de ACTH hipofisaria.

En segundo lugar, la deficiencia de TSH se basa en un nivel sérico bajo de T4.

En tercer lugar, el diagnóstico de la deficiencia de GH se basa en los niveles del factor de crecimiento insulínico 1, o IGF-1.

Esto se debe a que, aunque la secreción diaria de la hormona del crecimiento es pulsátil, estimula al hígado a liberar una cantidad constante de IGF-1 a lo largo del día que puede utilizarse como indicador de la secreción de GH.

Los niveles bajos de IGF-1 en suero indican una deficiencia de la hormona del crecimiento.

Sin embargo, esto debe confirmarse utilizando la prueba combinada de arginina-L-Dopa, en la que se miden los niveles de la hormona del crecimiento antes y después de administrar una infusión de clorhidrato de arginina y levo-dopamina oral.

En cuarto lugar, el diagnóstico de la deficiencia de FSH y LH en mujeres con irregularidades menstruales se basa en los bajos niveles séricos de FSH, LH y estradiol, así como en una prueba de medroxiprogesterona de 10 días.

Se trata de que una mujer reciba medroxiprogesterona, un tipo de progesterona, durante 10 días, para ver si eso desencadena el sangrado menstrual.

Los niveles bajos de FSH, LH o estradiol, así como la ausencia de sangrado tras la administración de medroxiprogesterona, significan una insuficiencia de gonadotropinas.

En los hombres, el diagnóstico de la insuficiencia de gonadotropinas se basa en los bajos niveles séricos de testosterona, FSH y LH.

Y en quinto lugar, los niveles de prolactina en suero no suelen medirse porque lo que se considera un nivel normal, puede variar de una persona a otra.

En términos de los medicamentos que se utilizan para tratar las deficiencias de hormonas de la hipófisis anterior, la deficiencia de ACTH se trata generalmente con glucocorticoides sintéticos como la hidrocortisona.

El tratamiento de la deficiencia de TSH se realiza con una terapia de sustitución de la hormona tiroidea con levotiroxina.

La deficiencia de la hormona del crecimiento se trata administrando hormona del crecimiento.

La insuficiencia de gonadotropinas se trata con testosterona en el caso de los hombres, y con una terapia combinada de estrógenos y progestágenos en el caso de las mujeres para sustituir las hormonas sexuales que faltan.

Por último, en la actualidad no hay tratamientos disponibles para la deficiencia de prolactina.

Hay que conocer algunas causas del hipopituitarismo.

La primera causa muy importante es el síndrome de Sheehan, que es un hipopituitarismo secundario a una necrosis hipofisaria isquémica debida a una hemorragia posparto grave; a menudo esto provoca una disminución de todas las hormonas.

Normalmente, el trabajo de parto y el alumbramiento pueden causar una leve pérdida de sangre sin complicaciones a largo plazo.

Sin embargo, las hemorragias graves pueden disminuir el suministro de sangre a la hipófisis, causando isquemia y necrosis.

Otro factor es el crecimiento hipofisario inducido por el embarazo, en el que las necesidades de la glándula superan el aporte de sangre disponible durante el embarazo.

Este crecimiento suele ser el resultado del aumento de estrógenos que se produce durante el embarazo, que provoca la hiperplasia de las células lactotropas, las células responsables de la producción de prolactina.

Desde el punto de vista sintomático, el síndrome se sospecha en mujeres que acaban de dar a luz y presentan falta de lactancia y ausencia de menstruación, ambas debidas a una deficiencia de prolactina.

En otros casos, los pacientes pueden desarrollar características adicionales de hipopituitarismo, como hipotiroidismo o deficiencia de cortisol, dependiendo de la extensión de la necrosis.

El diagnóstico es clínico y se basa exclusivamente en los antecedentes del embarazo y el parto y en síntomas como la galactorrea.

Aunque los niveles de prolactina no suelen medirse, es necesario conocer los niveles basales de las demás hormonas hipofisarias.

El tratamiento consiste en una terapia de sustitución hormonal de por vida para cada una de las hormonas que faltan.

A continuación, el síndrome de la silla turca vacía se produce cuando la hipófisis se encoge por atrofia o compresión y la silla turca se llena de LCR.

El síndrome puede presentarse como un trastorno primario, en el que se desconoce la causa de la atrofia, pero se asocia habitualmente a las mujeres obesas.

Algunas causas secundarias muy importantes son la cirugía hipofisaria, los traumatismos craneoencefálicos y la hipertensión intracraneal idiopática, antes conocida como seudotumor cerebral, que es el aumento de la presión intracraneal sin una causa detectable.

La mayoría de los pacientes son asintomáticos porque la función hipofisaria suele ser normal.

Otros pueden desarrollar hipopituitarismo, cefaleas, hipertensión arterial y, en raras ocasiones, aumento de la presión intracraneal, pérdida de líquido cefalorraquídeo a través de la nariz, o rinorrea cefalorraquídea, y anomalías en la visión.

El diagnóstico se realiza mediante TC o RM de la cabeza, que muestra una hipófisis de tamaño anómalo o ausente y acumulación de LCR en la silla turca.

También puede ser necesario realizar mediciones completas de las hormonas séricas basales.

No se necesita una terapia específica para una silla vacía aislada, pero podría ser necesario un reemplazo hormonal.

A continuación, los adenomas hipofisarios son un grupo de tumores de la hipófisis, en su mayoría benignos, que pueden o no secretar hormonas, dependiendo de su célula de origen.

Fuentes

"Robbins Basic Pathology" Elsevier (2017)

"Harrison's Principles of Internal Medicine, Twentieth Edition (Vol.1 & Vol.2)" McGraw-Hill Education / Medical (2018)

"Pathophysiology of Disease: An Introduction to Clinical Medicine 8E" McGraw-Hill Education / Medical (2018)

"CURRENT Medical Diagnosis and Treatment 2020" McGraw-Hill Education / Medical (2019)

"Greenspan's Basic and Clinical Endocrinology, Tenth Edition" McGraw-Hill Education / Medical (2017)

"Addison's disease and ACTH-producing pituitary microadenoma" Revista Médica Del Hospital General De México (2015)

"Pituitary tumors: pathophysiology, clinical manifestations and management." Endocrine-related cancer (2001)

"Diagnosis and Treatment of Hypopituitarism" BMJ (1954)

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