Síndrome hemolítico-urémico

"Hemo" se refiere a la sangre, "lítico" a la descomposición y "urémico" al aumento de los niveles de urea en la sangre.

Y esto ayuda a explicar el síndrome urémico hemolítico porque los dos efectos principales son la destrucción de los eritrocitos y la disminución de la función del riñón que provoca la uremia (ambos resultan de pequeños coágulos de sangre que se forman en los pequeños vasos sanguíneos) predominantemente en los riñones.

Clásicamente, sobre todo en los niños, el síndrome urémico hemolítico se desencadena por un episodio de diarrea con sangre.

Cuando esto ocurre, se denomina síndrome hemolítico positivo a la diarrea o D positivo, a veces abreviado como SUH o simplemente SUH típico.

Escherichia coli, o E.

coli, suele ser la culpable, y los niños suelen contraerla a través de alimentos o bebidas contaminados, como la carne de vacuno contaminada o la leche no pasteurizada de una vaca infectada.

La cepa particular de E.

coli responsable del síndrome urémico hemolítico se conoce como E.

coli enterohemorrágica, o EHEC, serotipo O157:H7.

Estos números y letras se refieren a los antígenos específicos de la superficie de la bacteria.

El "157" se refiere al antígeno O presente en la pared celular del lipopolisacárido y el "7" al antígeno H situado en los flagelos de la bacteria.

Otras cepas de E.

coli, así como otras bacterias, también pueden causar el síndrome urémico hemolítico, pero la E.

coli O157:H7 es la culpable más común.

Tras entrar en el aparato digestivo, E.

coli O157:H7 se adhiere a la pared intestinal y segrega una toxina llamada toxina tipo Shiga.

La toxina recibe su nombre debido a su similitud estructural con la toxina shiga producida por la Shigella dysenteriae, otra bacteria que provoca diarrea sanguinolenta y el posterior síndrome urémico hemolítico.

Esa toxina es absorbida por los vasos sanguíneos intestinales y luego es recogida por células inmunitarias como los eosinófilos, basófilos y neutrófilos.

Desde allí, la toxina es transportada por la superficie de estas células hasta el lugar de filtración de la sangre, que son los capilares glomerulares del riñón.

Las células endoteliales que recubren estos capilares glomerulares expresan un receptor de glicolípidos llamado globotriaosilceramida, o receptor Gb3, que tiene una afinidad increíblemente fuerte por la toxina tipo shiga (el receptor es como un pequeño imán que puede simplemente arrebatar la toxina de un leucocito cuando pasa a la deriva).

Una vez que la toxina se une al receptor Gb3, es engullida por la célula endotelial y, una vez dentro, causa estragos en ella.

La toxina impide que el aminoacil-ARNt, que es la pequeña molécula que transporta los aminoácidos para fabricar proteínas, se una al ribosoma.

Esto detiene toda la síntesis de proteínas en la célula.

Además, también provoca una fragmentación del ADN que activa las vías apoptóticas o de suicidio celular, lo que provoca la muerte de la célula endotelial.

Normalmente, cualquier alteración del revestimiento de las células endoteliales de un vaso sanguíneo se repara inmediatamente mediante la hemostasia primaria, que es cuando se forma un tapón de plaquetas para evitar más hemorragias.

Cuando un gran número de células endoteliales renales empiezan a sufrir apoptosis, se empiezan a formar muchos coágulos diminutos en los riñones.

Otra manera en que se forman coágulos es a través de una afección llamada púrpura trombótica trombocitopénica, o PTT.

En la PTT, los coágulos empiezan a formarse de forma inadecuada, y la razón subyacente tiene que ver con una molécula llamada factor de von Willebrand, o FvW, que recibe su nombre de un médico finlandés llamado Erik von Willebrand.

El FvW es una enorme proteína fabricada por las células endoteliales y las plaquetas, y la proteína se libera cuando llega el momento de que las plaquetas se peguen para formar un coágulo.

Las plaquetas tienen un receptor de glicoproteína en su superficie llamado receptor Gp-Ib, que se une a la proteína vWF.

El FvW es como un trozo muy pequeño de cinta adhesiva al que se unen múltiples plaquetas y forman un coágulo.