Dermatomiositis

En dermatomiositis, "-itis" se refiere a inflamación, "mios-" a los músculos y "dermato-" a la piel, por lo que la dermatomiositis es un trastorno inflamatorio que afecta tanto a la piel como a los músculos.

La dermatomiositis se considera una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmunitario se ha descontrolado y ha empezado a atacar los músculos y la piel del propio organismo.

Normalmente, las células del sistema inmunitario están siempre a la espera, preparadas para detectar y luchar contra cualquier cosa extraña que pueda causar daño al organismo.

Los linfocitos B producen anticuerpos contra una parte específica de estos patógenos extraños, llamada antígeno.

Las puntas de estos anticuerpos se unen fuertemente al antígeno, mientras que la base del anticuerpo, llamada región constante, es reconocida por las proteínas del complemento.

Estas proteínas del complemento son un grupo de proteínas pequeñas que se forman en el hígado y que actúan conjuntamente.

Una proteína del complemento corta o escinde la siguiente, activándola y creando una cascada enzimática.

Este proceso se inicia con C1, la primera proteína del complemento, que se une a la Fc, o la región constante de dos anticuerpos unidos al patógeno.

A continuación, C1 escinde C2 y C4.

Las porciones de C2 y del C4 se unen al antígeno y forman un complejo enzimático que escinde C3 en dos porciones, C3a y C3b.

C3b se une al complejo enzimático, que ya puede escindir C5 en dos porciones, C5a y C5b.

C5a y C3a pasan a la sangre, donde atraen a otras células del sistema inmunitario a la zona afectada.

Mientras tanto, las proteínas C5b, C6, C7, C8 y múltiples C9, se unen en la superficie del patógeno para formar el complejo de ataque a la membrana o CAM.

El CAM ataca a las células patógenas, como las bacterias, creando un canal en la membrana celular.

Como las células tienen más solutos que el entorno exterior, el agua entra en la célula por el proceso de ósmosis, y eso hace que la célula se hinche y estalle, lo que se llama lisis celular.

En la dermatomiositis, las células inmunitarias confunden las proteínas musculares y cutáneas normales con antígenos extraños.

Este proceso se denomina mimetismo molecular porque, desde la perspectiva de las células inmunitarias, una proteína del hospedador está imitando a una proteína extraña o tumoral.

Cuando las proteínas normales del organismo desencadenan una respuesta inmunitaria, se llaman autoantígenos.

Estos autoantígenos son captados por los linfocitos B, que comienzan a producir anticuerpos contra ellos.

En la dermatomiositis, los autoantígenos suelen encontrarse en varios puntos, como las células endoteliales que recubren los capilares de las células musculares y de la piel, así como antígenos solubles procedentes del núcleo o del citoplasma de las células musculares y de la piel destruidas.

Así, en el primer caso, los autoanticuerpos se adhieren a las células endoteliales que recubren los capilares cerca del perimisio, que es una vaina de tejido conectivo que rodea los haces de fibras musculares.

Al unirse, estos anticuerpos activan la cascada del complemento y dan lugar a la formación del complejo de ataque a la membrana que provoca la lisis de las células endoteliales.

Las proteínas del complemento también atraen más células inflamatorias, como los macrófagos, a la zona.