Malformación de Dandy-Walker
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Malformación de Dandy-Walker
Sistema nervioso y sentidos especiales
Efectos adversos de los fármacos en el sistema nervioso
Enfermedad cerebrovascular
Trastornos congénitos
Trastornos craneales y de los nervios periféricos
Trastornos degenerativos o síndromes amnésicos
Trastornos desmielinizantes
Trastornos relacionados con la columna vertebral, la médula espinal y las raíces nerviosas espinales
Disfunción cerebral global
Trastornos infecciosos, inmunológicos e inflamatorios
Trastornos metabólicos
Trastornos del movimiento
Neoplasias
Síndromes de dolor neurológico
Trastorno neuromuscular
Trastornos paroxísticos
Trastornos del sueño
Trastornos traumáticos, mecánicos y del aumento de la presión intracraneal
Trastornos del oído
Trastornos de los ojos y los párpados
Revisión de patología del sistema nervioso y de los sentidos especiales
Transcripción
Revisores de contenido
Colaboradores/as
La malformación de Dandy-Walker, descrita por primera vez por el Dr.
Walter Dandy y el Dr.
Arthur Walker, es un defecto encefálico congénito en el que hay una malformación quística en el cerebelo que bloquea la salida del líquido cefalorraquídeo del encéfalo.
Esto provoca un aumento de la presión intracraneal y puede afectar a la capacidad del cerebelo para controlar habilidades motoras como la marcha.
El cerebelo, o "pequeño cerebro", está situado justo debajo de la parte principal del encéfalo y se divide en la línea media en dos hemisferios por una estructura corta en forma de gusano llamada vermis.
El cerebelo está contenido en la parte posterior del cráneo, en una zona conocida como fosa posterior, y se sitúa por encima del foramen magnum, una abertura en la base del cráneo por la que entra la médula espinal.
Controla el equilibrio y la postura y ayuda a iniciar y afinar la actividad motora voluntaria.
Por ejemplo, interviene en el movimiento delicado de los dedos de un pianista o de las cuerdas vocales de un cantante.
En el encéfalo hay cuatro cavidades interconectadas llamadas ventrículos, y cada una de ellas crea el líquido cefalorraquídeo y le ayuda a circular.
En la parte más alta se encuentran dos ventrículos laterales en forma de C, apoyados en la parte profunda de cada hemisferio cerebral.
Los dos ventrículos laterales drenan el líquido cefalorraquídeo en el tercer ventrículo, que es una cavidad estrecha, en forma de embudo, situada en el centro del encéfalo.
El tercer ventrículo produce un poco más de líquido cefalorraquídeo y envía todo el líquido cefalorraquídeo al cuarto ventrículo a través del acueducto de Silvio.
El cuarto ventrículo es una cavidad en forma de tienda de campaña situada entre el tronco encefálico y el cerebelo y se continúa con el canal central.
Después del cuarto ventrículo, el líquido cefalorraquídeo entra en el espacio subaracnoideo, que es el espacio entre los dos revestimientos internos del encéfalo: la aracnoides y la piamadre.
En una malformación de Dandy-Walker, hay tres defectos principales.
En primer lugar, hay un quiste en el cuarto ventrículo que hace que este se agrande y presione el cerebelo, interfiriendo con la función cerebelosa.
Aspectos destacados
en inglés
Dandy-Walker malformation (DWM) is a congenital brain defect in which the 4th ventricle fails to close. It is characterized with a cysts in the 4th ventricle, hypoplasia of the cerebellar vermis, and enlargement of the posterior cranial fossa. This condition results in hydrocephalus, increased intracranial pressure, and a characteristic "dandy walker" appearance on neuroimaging.
Symptoms of DWM vary depending on the degree of cerebellar hypoplasia. Patients may experience delayed milestones, hypotonia, ataxia, vomiting, and seizures. Hydrocephalus can cause enlargement of the head (macrocephaly) and bulging fontanelles.
Fuentes
- "Robbins Basic Pathology" Elsevier (2017)
- "Harrison's Principles of Internal Medicine, Twentieth Edition (Vol.1 & Vol.2)" McGraw-Hill Education / Medical (2018)
- "Pathophysiology of Disease: An Introduction to Clinical Medicine 8E" McGraw-Hill Education / Medical (2018)
- "CURRENT Medical Diagnosis and Treatment 2020" McGraw Hill Professional (2019)
- "The Most Common Comorbidities in Dandy-Walker Syndrome Patients: A Systematic Review of Case Reports" Journal of Child Neurology (2017)
- "Hydrocephalus in Dandy–Walker malformation" Child's Nervous System (2011)
- "Dandy-Walker malformation: prenatal diagnosis and prognosis" Child's Nervous System (2003)