Cardiopatías congénitas cianóticas: revisión de la patología

En la clínica de cardiología pediátrica, dos madres charlaban sobre sus hijos.

Una madre hablaba de un niño de 5 años llamado Blake, que era de color azulado cuando nació y tenía un soplo cardíaco continuo parecido a una máquina que se oía entre las escápulas.

Otra madre hablaba de su hijo de 12 años, Paul, que estaba sano al nacer, pero cuando le daba el pecho o lloraba, la piel se le volvía pálida y luego azul.

De niño, Paul se quedaba sin aliento con facilidad y necesitaba ponerse en cuclillas para recuperarse.

En el reconocimiento médico escolar, se descubrió que tenía un soplo en el corazón.

Tanto Blake como Paul tienen cardiopatías congénitas cianóticas, o CPC, que suelen empezar a causar problemas en las primeras 3-8 semanas de vida.

Pueden agruparse a grandes rasgos en cardiopatías cianóticas potencialmente mortales y cardiopatías acianóticas menos peligrosas.

Vamos a repasar cinco de las cardiopatías congénitas cianóticas potencialmente mortales: tronco arterioso persistente, transposición de los grandes vasos, tetralogía de Fallot, retorno venoso pulmonar anómalo total y atresia tricuspídea.

Los tres primeros están causados por defectos de la vía de salida que se desarrollan durante la formación de la aorta y la arteria pulmonar.

En el desarrollo fetal, el corazón tiene el aspecto de un tubo largo; la parte superior es el tronco arterioso y la parte inferior es el bulbo arterioso.

Las células de la cresta neural migran hacia el bulbo arterioso e inician la formación del tabique aorticopulmonar.

Esta estructura se forma cuando aparecen dos cojinetes endocárdicos en las paredes derecha-superior e izquierda-inferior.

Estas crecen como una espiral (imagine un sacacorchos) y se envuelven entre sí formando un único tabique, que divide el tronco en las raíces de la aorta.

Una raíz conecta con el ventrículo izquierdo primitivo y la otra con la arteria pulmonar y el ventrículo derecho primitivo.

Así es como la sangre se dirige al lugar correcto.

Si el tabique aorticopulmonar no se forma, o se forma de manera incompleta, el resultado es un conducto arterioso persistente.

Para los exámenes, es importante saber que esto se debe a que las células de la cresta neural no migran de forma correcta hacia el bulbo arterioso.

Solo hay un vaso que está conectado tanto al ventrículo izquierdo como al derecho, lo que permite que la sangre oxigenada y la desoxigenada se mezclen.

Este gran tronco común acaba dividiéndose en la aorta y la arteria pulmonar, y ambas transportan sangre parcialmente oxigenada.

Cuando la sangre parcialmente oxigenada se dirige al organismo, provoca cianosis.

La mayoría de las personas con tronco arterioso persistente también tienen una comunicación interventricular.

Sigamos.

Si no se produce la espiralización del tabique aorticopulmonar, se produce la transposición de los grandes vasos, en la que la aorta se conecta al ventrículo derecho y la arteria pulmonar se conecta al ventrículo izquierdo.

La sangre desoxigenada de la circulación sistémica va al lado derecho del corazón y es bombeada de nuevo desde la aorta.

Mientras tanto, la sangre oxigenada de los pulmones va al lado izquierdo del corazón y se bombea de nuevo a los pulmones.

Por lo tanto, para el examen, recuerde que al final hay dos sistemas cerrados separados.

Otro hecho importante es que la única manera de que un recién nacido pueda sobrevivir es si hay otra derivación presente que permita la comunicación entre los 2 sistemas.

Entre ellas se encuentran la comunicación interauricular, como el foramen oval permeable, que es una abertura entre la aurícula izquierda y la derecha; la comunicación interventricular, una abertura entre el ventrículo izquierdo y el derecho; o el conducto arterioso permeable o CAP, una conexión entre la aorta y la arteria pulmonar que permite la mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada durante el desarrollo fetal.

Como el CAP normalmente se cierra poco después del nacimiento, se utiliza prostaglandina E1 para mantener el CAP abierto y al recién nacido con vida.

El tratamiento temporal incluye la abertura del tabique auricular para aumentar la mezcla de sangre hasta que se realice una corrección quirúrgica permanente para cambiar las arterias a sus lugares adecuados.

Sin cirugía, la mayoría de los lactantes mueren en los primeros meses de vida.

La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente.

"Tetralogía" se refiere a las cuatro características principales que hay que recordar.

En primer lugar, una parte de la pared del ventrículo derecho situada bajo la vía de salida, denominada tabique infundibular, se desplaza hacia delante, lo que estrecha la vía de salida del ventrículo derecho, provocando una estenosis pulmonar.

En segundo lugar, el estrechamiento de la vía de salida del ventrículo derecho aumenta la resistencia al flujo sanguíneo, por lo que el miocardio del ventrículo derecho se hipertrofia para superar esa resistencia.

En tercer lugar, hay una CIV, un pequeño agujero entre los ventrículos que permite que la sangre se desvíe.

Al principio, las presiones del lado izquierdo son más altas, por lo que la sangre fluye hacia la derecha, pero con el tiempo las presiones del lado derecho son tan altas que la sangre fluye hacia la izquierda, esto se llama síndrome de Eisenmenger.

En otras palabras, una parte de la sangre desoxigenada evita los pulmones y va al ventrículo izquierdo.

En cuarto lugar, la aorta está desplazada y se sitúa justo encima de la comunicación interventricular, y esto se denomina aorta desviada.

Un concepto clave que se comprueba con frecuencia es que el grado de cianosis depende de la gravedad de la estenosis pulmonar, por lo que, a diferencia de las demás cardiopatías congénitas (CPC) cianóticas, algunos recién nacidos son asintomáticos hasta más tarde en la vida, como en el caso de Paul.