Malformación congénita de las vías pulmonares

Una malformación congénita de las vías pulmonares, abreviada MCVP, es una malformación pulmonar que suele afectar a un solo lóbulo de uno de los pulmones y que se forma durante el desarrollo fetal.

El antiguo nombre de las MCVP era malformación adenomatoide quística congénita, porque tienen tanto "quistes" como "glándulas", aunque terriblemente malformados y desorganizados.

Los quistes de MCVP forman continuidad con las vías respiratorias, por lo que, en el útero, están llenos de líquido y se llenan de aire después del nacimiento.

Se desconoce la causa de las MCVP.

Ni siquiera se sabe si se deben a un fallo de desarrollo o son un tipo de hamartoma, entendido como un sobrecrecimiento benigno de tejido.

A veces, la MCVP en crecimiento puede impedir que se desarrolle el tejido pulmonar sano normal, causando hipoplasia pulmonar, esto es, un subdesarrollo de los pulmones.

Además, una MCVP puede presionar el corazón o las venas grandes, haciendo que la sangre retroceda por las venas del feto.

Cuando esto sucede, el líquido puede empezar a filtrarse en los tejidos del feto, una afección llamada hidropesía fetal.

El hecho de que se produzca o no este resultado depende en gran medida del tamaño y la ubicación de la MCVP.

Las MCVP pueden surgir de diferentes puntos a lo largo del árbol traqueobronquial, y así es como se subtipifican.

Los cinco subtipos se denotan del 0 al 4, donde el tipo 0 surge de las vías respiratorias más proximales (tráquea y bronquíolos proximales) y el 4 se desarrolla hasta el alvéolo.

Las MCVP de tipo 0 se desarrollan en la tráquea o en el bronquio proximal con pequeños quistes, pero son bastante raras.

Las MCVP de tipo 1, que se desarrollan en los bronquios distales y en los bronquíolos proximales, son las más comunes, y tienen uno o más quistes grandes, con un tejido como el cartílago entre los quistes.

Las de tipo 2 provienen de los bronquíolos terminales y se asocian a quistes más pequeños.

Las de tipo 3 surgen casi en todo el recorrido hasta el alvéolo y tienen quistes tan pequeños que parecen una masa sólida.