Deficiencia de complemento

Con la deficiencia del complemento, hay una deficiencia en una o más de las proteínas del complemento, que forman parte del sistema inmunitario.

Las deficiencias del complemento pueden ser adquiridas o heredadas, y suelen dar lugar a una respuesta inmunitaria más débil a las infecciones.

Empecemos por las proteínas que componen la vía clásica: C1, C2, C3, C4, C5, C6, C7, C8 y C9.

Las partes de estas proteínas se designan con letras minúsculas como "a" o "b".

Bastante fácil, ¿verdad? Ahora bien, estas proteínas fueron numeradas en el orden en que fueron descubiertas, pero no en el orden en que funcionan.

En general, cada proteína del complemento está normalmente inactiva y se activa cuando se escinde, es decir, cuando alguna de sus partes se libera.

Sucede como cuando un extintor no está "activo" hasta que se saca el pasador.

El sistema del complemento contribuye a tres importantes procesos inmunitarios: la inflamación, la fagocitosis y la creación de complejos de ataque de membrana o MAC.

La inflamación se produce cuando las sustancias químicas y las células se acumulan para proteger una zona dañada o infectada; la fagocitosis tiene lugar cuando determinados leucocitos, llamados fagocitos, engullen y digieren los antígenos, y los complejos de ataque de membrana son estructuras que excavan en las superficies de los antígenos y los lisan, o los rompen y los destruyen.

En realidad hay tres vías del complemento: la vía clásica, llamada así porque se descubrió primero; la vía alternativa, que se encontró en segundo lugar y siempre está en funcionamiento, y la vía de unión a la lectina, que se encontró en tercer lugar y cuando la gente se volvió más descriptiva con sus nombres.

Las tres vías comienzan de forma un poco diferente, pero terminan de la misma manera: con un complejo de ataque a la membrana, que es un complejo proteico que crea un agujero en la membrana de la célula bacteriana, destruyendo así principalmente las bacterias Gram negativas.

Los distintos fragmentos del complemento contribuyen a estas tres vías, pero también desempeñan otras funciones adicionales.

Por ejemplo, la C3b sirve como opsonina, lo que significa que ayuda a las células inmunitarias a fagocitar los residuos.

La C5a y la C3a también actúan como quimiotaxinas que reclutan neutrófilos, eosinófilos, monocitos y macrófagos en el lugar de la inflamación.

La C5a y la C3a también son anafilatoxinas, lo que significa que ayudan a los basófilos y a los mastocitos a desgranular, liberando moléculas proinflamatorias como la histamina y la heparina en una zona.

Esto puede causar la contracción de los músculos lisos, la constricción bronquial y el aumento de la permeabilidad vascular.

Por último, dado que las proteínas C1, C2, C3 y C4 intervienen en la eliminación de los complejos antígeno-anticuerpo, las personas que carecen de alguna de ellas pueden sufrir una enfermedad similar al lupus, una nefropatía crónica y repetidas infecciones.

Las personas con deficiencias en C5, C6, C7 o C8 padecen infecciones repetidas por Neisseria y tienen un mayor riesgo de desarrollar gonorrea o meningitis.

Curiosamente, las personas con una deficiencia de C9 no parecen tener problemas porque las C5, C6, C7 y C8 pueden lisar una bacteria por sí solas, y la C9 es la guinda del pastel En la deficiencia del complemento hay muy poca cantidad de una o más de estas proteínas del sistema del complemento, o simplemente no funcionan correctamente.

Esto puede causar una respuesta inmunitaria poco activa, como en la deficiencia de C3, ya que la C3 normalmente activaría el sistema del complemento.

De hecho, una deficiencia de C3 provoca manifestaciones clínicas graves, porque la C3 se necesita en grandes cantidades.

Desempeña un papel central en la fagocitosis y la formación de complejos de ataque a la membrana.