Malformación de Chiari

Las malformaciones de Chiari son un grupo de afecciones en las que el cerebelo del cerebro se extiende hacia abajo en el conducto vertebral y provoca la obstrucción del flujo normal del líquido cefalorraquídeo.

El cerebelo, o "pequeño cerebro", está dividido en dos hemisferios que están separados por una estrecha estructura en forma de gusano en el centro llamada vermis.

Directamente debajo de los hemisferios hay dos lóbulos más pequeños llamados amígdalas cerebelosas.

Normalmente, el cerebelo y las amígdalas cerebelosas se sitúan justo encima del agujero magno, que es la abertura en la base del cráneo por la que pasa la médula espinal.

El cerebelo está contenido en la fosa posterior o suelo de la parte posterior del cráneo, que también contiene el bulbo raquídeo.

El cerebelo controla el equilibrio, la postura y ayuda a iniciar y afinar la actividad motora voluntaria: piense en el elegante trabajo de los dedos de un pianista o en las cuerdas vocales de un cantante: eso es el cerebelo en acción.

El bulbo raquídeo, por su parte, controla las funciones autónomas, como la respiración y la presión sanguínea, así como reflejos como la tos, los vómitos, las arcadas y la deglución.

Ahora bien, también hay un conjunto de cuatro cavidades interconectadas en el cerebro llamadas ventrículos, cada una de las cuales crea y hace circular el líquido cefalorraquídeo.

En la parte más alta se encuentran dos ventrículos laterales en forma de C, apoyados en la parte profunda de cada hemisferio cerebral.

Los dos ventrículos laterales drenan su líquido cefalorraquídeo hacia el tercer ventrículo, que es una cavidad estrecha, en forma de embudo, situada en el centro del cerebro.

El tercer ventrículo produce un poco más de líquido cefalorraquídeo y envía todo el líquido cefalorraquídeo al cuarto ventrículo a través del acueducto de Silvio.

El cuarto ventrículo es una cavidad en forma de tienda de campaña situada entre el tronco encefálico y el cerebelo y es continua con el canal central.

Después del cuarto ventrículo, el líquido cefalorraquídeo entra en el espacio subaracnoideo, que es el espacio entre los dos revestimientos internos del cerebro: la aracnoides y la piamadre.

Ahora bien, debajo del cerebro está la médula espinal y dentro de ella corre la vía espinotalámica.

La vía espinotalámica es una vía medular ascendente que transporta la información sensorial desde la médula espinal hasta el cerebro y, en realidad, está formada por dos vías distintas.

La vía espinotalámica lateral transmite información sobre el dolor y la temperatura, mientras que la vía espinotalámica anterior transmite información sobre el tacto.

Estas fibras suelen decusarse, o cruzar la médula espinal cerca de su centro en la comisura blanca anterior, antes de llevar finalmente la señal hacia arriba hasta el tálamo y el cerebro.

Así, las malformaciones de Chiari se producen cuando partes del cerebelo se deslizan hacia abajo a través del agujero magno y hacia el conducto vertebral superior.

Suele estar causada por el subdesarrollo de la fosa posterior del cráneo durante el desarrollo fetal.

A medida que el cerebelo sigue desarrollándose y creciendo dentro del espacio confinado de la fosa posterior malformada, acaba siendo empujado hacia abajo a través del agujero magno.

Existen diferentes tipos de malformaciones de Chiari: las dos principales se denominan malformación de Chiari de tipo I y malformación de Chiari de tipo II, y difieren en cuanto a las estructuras que se hernian.

Una malformación de Chiari de tipo I se produce cuando sólo las amígdalas cerebelosas se hernian hacia abajo en el agujero magno.

Como resultado, el cerebelo desplazado puede comprimir el cuarto ventrículo y bloquear el flujo normal de líquido cefalorraquídeo de los ventrículos al espacio subaracnoideo.

En consecuencia, el líquido cefalorraquídeo se acumula en los ventrículos, lo que se denomina hidrocefalia, y provoca un aumento de la presión intracraneal.

Con el tiempo, el líquido cefalorraquídeo también puede acumularse en el conducto vertebral, aunque aún se desconoce el mecanismo exacto de cómo se produce.

Sin embargo, con el tiempo, este líquido puede acumularse en el conducto vertebral, lo que provoca la formación de una siringe, o cavidad llena de líquido, en el centro de la médula espinal.

Se trata de una afección conocida como siringomielia.