Tumores cardíacos y vasculares: revisión de la patología

Dos personas acudieron a la clínica.

Kara es una mujer de 66 años que fue a la clínica porque notó que el brazo izquierdo se le iba hinchando y enrojeciendo gradualmente desde hacía 3 meses.

La exploración física reveló una lesión violácea sensible a lo largo de la axila izquierda.

Tenía antecedentes de hipertensión, diabetes y cáncer de mama que fue tratado hace 10 años con una mastectomía radical modificada y radioterapia.

Klay es un bebé sano de 1 año de edad y sus padres lo llevaron a la clínica porque tenía un "bulto rojo" en la cara que crecía muy deprisa.

No tenía antecedentes de traumatismos y la lesión no había aparecido en ningún otro sitio.

La exploración física reveló un nódulo elevado y de color rojo brillante en el lado izquierdo de la cara y ningún otro hallazgo anómalo.

Tanto Kara como Klay tienen tumores vasculares.

Hay muchos tipos, por lo que es mejor clasificarlos en tumores benignos y malignos.

El tumor vascular benigno más frecuente en los niños es el hemangioma en fresa, donde hemangioma significa tumor benigno de los vasos sanguíneos.

El hemangioma en fresa se presenta como una lesión cutánea superficial de color rojo intenso que se parece a una fresa, y suele afectar a la cara.

Histológicamente, estas lesiones se limitan a la epidermis.

Los hemangiomas en fresa típicos se desarrollan en la lactancia y crecen bastante deprisa pero, afortunadamente, desaparecen por sí solos entre los 5 y los 10 años de edad.

Por lo tanto, en términos de abordaje, en los exámenes suelen presentar unos padres muy preocupados, pero la respuesta correcta será casi siempre tranquilizarlos porque la lesión irá desapareciendo sin tratamiento.

Un trastorno relacionado es el hemangioma en cereza, que es el tumor vascular benigno más frecuente en los adultos.

Este tumor es de color rojo oscuro, como una cereza.

Histológicamente, esta lesión se extiende hasta la dermis papilar superficial, por lo que llegan a mucha más profundidad que los hemangiomas en fresa.

La frecuencia de estos tumores aumenta con la edad y, a diferencia de los hemangiomas en fresa, no remiten espontáneamente.

Los hemangiomas cavernosos son lesiones blandas y azuladas y, a diferencia de los hemangiomas en fresa y cereza, suelen asentarse en la dermis profunda.

La palabra "cavernoso" significa similar a una caverna.

Así que no es de extrañar que histológicamente aparezcan como grandes espacios revestidos de endotelio y llenos de eritrocitos.

Los hemangiomas cavernosos también pueden localizarse en órganos como el hígado, el bazo o incluso el encéfalo.

Además, el síndrome de Von-Hippel Lindau es una enfermedad autosómica dominante que provoca numerosos tumores y quistes en todo el cuerpo, uno de los cuales son los hemangiomas cavernosos del cerebelo y la retina.

Busque antecedentes de feocromocitoma bilateral o carcinoma de células renales.

El siguiente tumor es el higroma quístico, o un linfangioma cavernoso.

Es un tumor benigno de los vasos linfáticos que suele originarse en el cuello, y se asocia tanto al síndrome de Down como al de Turner.

Histológicamente, este tumor está formado por un revestimiento endotelial, pero la diferencia con los hemangiomas es la ausencia de eritrocitos, porque los vasos linfáticos tienen líquido linfático y no sangre.

A continuación veremos el granuloma piógeno, que es un término médicamente erróneo.

En primer lugar, no produce pus, e histológicamente, no es un granuloma.

Es un hemangioma benigno, polipoide o en forma de cúpula, que puede ulcerarse y sangrar.

Histológicamente, el tumor muestra lóbulos formados por capilares en proliferación y edema, lo que le da un aspecto de tejido de granulación.

En la exploración suelen detectarse factores de riesgo, como antecedentes de traumatismos en la zona o el embarazo, especialmente en el primer trimestre.

Los siguientes son los tumores del glomo.

Surgen en los cuerpos glómicos, que son pequeñas derivaciones arteriovenosas situadas en la dermis.

Ayudan a regular la temperatura corporal desviando la sangre de la piel cuando hace frío y enviándola hacia la piel cuando hace calor.

Los tumores glómicos suelen originarse en las células musculares lisas de los cuerpos glómicos y son tumores dolorosos y de color azulado rojido que se encuentran con más frecuencia debajo de las uñas.

Un diagnóstico diferencial importante es el melanoma subungueal, que tiene un aspecto similar, pero la diferencia es la presencia de células pigmentadas de melanina en la histología.

Así que es importante hacer una biopsia.

Los dos siguientes tumores están asociados al VIH.

La angiomatosis bacilar es benigna y el sarcoma de Kaposi es maligno.

La angiomatosis bacilar no es técnicamente un tumor; es una infección causada por el bacilo Gram negativo Bartonella henselae.

Se cree que la bacteria entra en el compartimento intravascular y libera factores angiógenos que estimulan la proliferación de células endoteliales benignas.

El sarcoma de Kaposi, por su parte, es una neoplasia maligna de las células endoteliales y del músculo liso causada por el herpesvirus humano 8 (HHV-8) o por el VIH.

Todavía no se sabe exactamente cómo estos virus causan la neoplasia maligna.

Ambos trastornos aparecen como pápulas rojo-violáceas en la piel.

El sarcoma de Kaposi también tiende a afectar a la mucosa bucal, así como al tubo digestivo y a las vías respiratorias.

Por lo tanto, tenga cuidado con las preguntas que plantean el sarcoma de Kaposi como un caso de hemorragia digestiva o hemoptisis.