Bronquiectasia

En el caso de las bronquiectasias, ”bronchi” se refiere a los bronquios y bronquíolos, que son pequeñas vías respiratorias de los pulmones, mientras que ”-ectasia” significa dilatación. Así, en las bronquiectasias, la inflamación crónica de los pulmones daña las células musculares lisas y el tejido elástico que sostienen estas pequeñas vías respiratorias, lo que provoca su dilatación permanente.

Al respirar, el diafragma se desplaza hacia abajo, creando una presión negativa en el pecho. Este suave vacío en el pecho hace que el aire entre por la nariz o la boca y descienda por la tráquea. Desde aquí, el aire viaja a través de los bronquios primarios, a los bronquios secundarios, luego a los bronquios terciarios y, finalmente, a los bronquíolos, que conducen directamente a los alvéolos, donde se produce el intercambio gaseoso.

Las paredes de las vías respiratorias contienen células musculares lisas y tejido elástico, que ayudan a que se abran y recuperen su forma cuando respiramos. Estas paredes están revestidas de células epiteliales, que tienen pequeñas proyecciones en forma de cepillo llamadas cilios, y células caliciformes, que producen un moco pegajoso. El moco atrapa polvo, bacterias y otras partículas no deseadas, y los cilios se mueven juntos en ondas coordinadas, empujando el moco y las partículas atrapadas hacia la garganta para que podamos eliminarlas de los pulmones. Este sistema se denomina escalera mucociliar. De este modo, podemos tragar o toser las partículas extrañas que acaban en nuestras vías respiratorias.

Las bronquiectasias pueden desarrollarse debido a infecciones respiratorias crónicas u obstrucciones pulmonares. Ambas están estrechamente relacionadas y tienden a desencadenarse entre sí, poniendo en marcha un ciclo que daña lentamente las vías respiratorias con el tiempo.

En primer lugar, veamos cómo las infecciones respiratorias crónicas y recurrentes pueden provocar bronquiectasias. Cuando un patógeno alcanza las pequeñas vías respiratorias de los pulmones, las células epiteliales responden liberando citocinas proinflamatorias, que indican a los neutrófilos que se unan a la acción. Cuando los neutrófilos luchan contra el patógeno, utilizan poderosas armas, como la elastasa y las especies reactivas del oxígeno. Estas sustancias son excelentes para eliminar patógenos, pero también causan daños colaterales, rompiendo las estructuras circundantes, incluidos los cilios epiteliales. Como resultado, los cilios epiteliales no pueden expulsar la mucosidad y los patógenos fuera de los pulmones, lo que provoca la acumulación de mucosidad, que crea un entorno perfecto para que prosperen las bacterias. Con las infecciones recurrentes, la inflamación crónica puede destruir las células musculares lisas y el tejido elástico circundantes, lo que provoca una dilatación permanente de bronquios y bronquíolos. A veces, las vías respiratorias pueden dilatarse hasta cuatro veces su tamaño normal.

Este tipo de daño es común en la neumonía necrotizante causada por Staphylococcus aureus, especies de Klebsiella y Mycobacterium tuberculosis.

Otro escenario en el que pueden desarrollarse bronquiectasias son las inmunodeficiencias, en particular las que cursan con valores bajos de inmunoglobulinas. Puede parecer sorprendente, pero, cuando el sistema inmunitario no puede combatir eficazmente los agentes patógenos, estos siguen reapareciendo, provocando episodios repetidos de neumonía. Con el tiempo, la inflamación crónica destruye las vías respiratorias pequeñas y acaba provocando bronquiectasias.

Ahora, pasaremos a la obstrucción pulmonar. En este caso, los cilios de las células epiteliales no pueden desplazar la mucosidad y los residuos fuera de los pulmones. Esto puede ocurrir cuando algo bloquea físicamente las vías respiratorias, como tumores u objetos extraños, como un cacahuete. También puede producirse si los propios cilios no funcionan correctamente, como en la discinesia ciliar primaria, o si la mucosidad es demasiado espesa para moverse, como en la fibrosis quística. En todos los casos, la mucosidad se acumula y se convierte en un caldo de cultivo para la infección y la inflamación crónica. Con el tiempo, la inflamación crónica provoca bronquiectasias.

Tanto en la inflamación recurrente como en la obstrucción pulmonar, si la inflamación se prolonga demasiado, los fibroblastos intervienen para reparar el daño depositando colágeno. Pero, en lugar de cicatrizar, se produce fibrosis y cicatrización de las paredes bronquiales y bronquiolares. En los casos más graves, la fibrosis puede extenderse a los tejidos que rodean los bronquíolos, un proceso denominado fibrosis peribronquiolar.