Atresia biliar
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Atresia biliar
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Preguntas del estilo USMLE® Step 1
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| Laboratory value | Result |
| Total bilirubin | 7.2 mg/dL (reference range: 0.1-1 mg/dL) |
| Conjugated bilirubin | 6.5 mg/dL (reference range: 0.0-0.3 mg/dL) |
| Alkaline phosphatase | 115 U/L (20-70 U/L) |
Which of the following best describes the most likely cause of this patient’s finding?
Transcripción
Revisores de contenido
Colaboradores/as
Atresia se refiere a la obstrucción o ausencia de un lumen o conducto y biliar tiene que ver con la bilis, los conductos biliares o la vesícula biliar, por lo que la atresia biliar es cuando hay algún tipo de obstrucción, deformación o incluso ausencia total de un conducto biliar.
La atresia biliar se refiere específicamente a los recién nacidos o a los lactantes pequeños, y puede ser un defecto congénito, es decir, algo que ocurre durante el desarrollo del feto, pero lo más habitual es que se trate de algún tipo de inflamación que se produce poco después del nacimiento y que provoca la destrucción de los conductos biliares.
No existe una causa definitiva de la atresia biliar, pero generalmente se considera que alguna sustancia vírica o tóxica podría inducir la inflamación.
También se han señalado algunas mutaciones genéticas, como una mutación en el gen CFC1 que interviene en el desarrollo del eje embrionario izquierda-derecha.
Las mutaciones de este gen también se han relacionado con otros defectos congénitos.
En cualquier caso, los mecanismos y la patogenia siguen siendo bastante confusos, y es probable que dependan de una combinación de factores genéticos y del entorno.
Los recién nacidos con atresia biliar suelen desarrollar ictericia.
Como hay alguna destrucción o deformación de los conductos biliares, se producirá una obstrucción del flujo biliar.
Fuentes
- "Biliary atresia" Orphanet Journal of Rare Diseases (2006)
- "The Pathogenesis of Biliary Atresia: Evidence for a Virus-Induced Autoimmune Disease" Seminars in Liver Disease (2007)