Tumores cerebrales en adultos: revisión de la patología

En la sala de neurología, una mujer de 64 años, llamada Ángela, llega quejándose de dolores de cabeza matutinos acompañados con náuseas y vómitos que sufre desde hace varias semanas.

Su marido dice que, en este tiempo, a Ángela le ha cambiado la personalidad, que se ha vuelto más agresiva.

La resonancia magnética cerebral revela una masa en el lóbulo frontal.

La biopsia de tejido muestra un patrón de seudoempalizada con necrosis en el centro y células viables alineadas en la periferia.

Al lado de Ángela está Jerry, un hombre de 59 años que también tiene cefaleas matutinas desde hace unos meses.

Se solicita para él una resonancia magnética cerebral, que revela la presencia de una masa en la superficie del cerebro, justo debajo de la duramadre.

La biopsia de tejido muestra cuerpos de psamoma.

Por último, hay un hombre de 40 años, llamado Dan, que se queja de pitidos en los oídos y de pérdida de audición en un lado.

Se ordena una resonancia magnética del cerebro, donde se aprecia una masa en el ángulo pontocerebeloso.

La biopsia de tejido revela una masa de aspecto bifásico con alternancia de regiones hipercelulares e hipocelulares.

Las células tumorales se tiñen positivamente para S100.

Por desgracia, Ángela, Jerry y Dan tienen un tumor cerebral.

Los tumores cerebrales se producen como resultado de un crecimiento incontrolado de células alteradas dentro del cerebro.

Se clasifican a grandes rasgos en tumores primarios, que se originan en las células del sistema nervioso, y tumores metastásicos, formados en células fuera del sistema nervioso.

Los tumores cerebrales pueden aparecer tanto en niños como en adultos.

En este vídeo se mostrarán los tumores cerebrales en adultos.

En los adultos, los tumores metastásicos son mucho más frecuentes que los primarios; de hecho, representan más de la mitad de los casos.

En orden de frecuencia decreciente, metastatizan desde el pulmón, la mama, el melanoma de la piel, los riñones y el colon.

Actualmente, el tumor cerebral primario más común en los adultos es el glioblastoma multiforme, que es un tipo de astrocitoma.

Los meningiomas y los adenomas hipofisarios son los siguientes en la lista.

Entre los tumores cerebrales menos comunes se encuentran los oligodendrogliomas, los hemangioblastomas y los schwannomas.

Las personas inmunodeprimidas, como los receptores de trasplantes de órganos o los individuos con SIDA, tienen un alto riesgo de padecer un linfoma primario del sistema nervioso central causado por el virus de Epstein-Barr.

Los tumores cerebrales también se pueden clasificar según su localización como supratentoriales, o situados por encima del tentorio cerebeloso, e infratentoriales, o por debajo del tentorio, si bien algunos tumores pueden formarse en cualquiera de estos lugares.

En los niños, la mayoría de los tumores cerebrales son infratentoriales, mientras que en los adultos suelen ser supratentoriales.

Es un dato imprescindible de cara al examen.

Los glioblastomas multiformes, los meningiomas, los adenomas hipofisarios y los oligodendrogliomas suelen ser supratentoriales, mientras que los hemangioblastomas y los schwannomas son, normalmente, infratentoriales.

Los tumores metastásicos pueden desarrollarse en las dos regiones.

Por último, los tumores cerebrales también se pueden clasificar, o dividir en grados, de acuerdo con su gravedad en la escala de la Organización Mundial de la Salud.

La escala los clasifica entre I y IV, según las características morfológicas y funcionales de las células tumorales; un tumor de grado IV es el que contiene la mayor parte de sus células alteradas, por lo que tiende a ser más agresivo.

No todos los tumores cerebrales se presentan en los cuatro grados, ya que algunos tumores suelen ser más benignos, mientras que otros son más agresivos.

Analicemos a continuación las causas generales de los tumores cerebrales.

El principal factor de riesgo ambiental de los tumores cerebrales es la exposición a radiaciones ionizantes, que pueden provenir de la radioterapia terapéutica para el cáncer o de los estudios de imagen para diagnóstico, como las tomografías computarizadas.

Actualmente se está investigando la radiación electromagnética de los teléfonos móviles y las microondas como posibles factores de riesgo en los seres humanos.

Otro concepto que se plantea con frecuencia en los exámenes indica que los meningiomas son más frecuentes en las mujeres, posiblemente porque las células tumorales poseen receptores de estrógeno y progesterona.

No obstante, una pequeña proporción de tumores cerebrales se produce de forma secundaria a síndromes genéticos.

Por ejemplo, la neurofibromatosis de tipo 1 se asocia con gliomas del nervio óptico y schwannomas, mientras que la neurofibromatosis de tipo 2 se ha vinculado con schwannomas bilaterales.

Ambos tipos están asociados a meningiomas, que también pueden surgir en personas con neoplasia endocrina múltiple de tipo 1.

La esclerosis tuberosa se relaciona con astrocitomas subependimarios de células gigantes.

La palabra "subependimario" significa literalmente debajo de las células ependimarias que recubren los ventrículos cerebrales, por lo que estos tumores suelen encontrarse a lo largo del borde de tales ventrículos laterales.

El síndrome de Turcot es un raro síndrome de poliposis que eleva el riesgo de pólipos colónicos y cáncer colorrectal, pero también aumenta el de tumores cerebrales, en concreto gliomas y meduloblastomas.

A continuación se analizarán más de cerca los diferentes tipos de tumores cerebrales supratentoriales en adultos, que constituyen la gran mayoría en esta franja de edad.

Los tumores supratentoriales más comunes en adultos son los glioblastomas multiformes, los meningiomas, los adenomas hipofisarios y los oligodendrogliomas.

Empecemos por el glioblastoma multiforme, que es un tipo de astrocitoma.

Dado que los astrocitos se encuentran en todo el cerebro y la médula espinal, los astrocitomas pueden formarse en todas estas localizaciones, pero los glioblastomas son más comunes en los hemisferios cerebrales.

Así pues, mientras a los astrocitomas puede asignárseles el grado I a IV, los glioblastomas existen solo en grado IV, al ser tumores de alta malignidad.

Debido a su rápido crecimiento y a la invasión de los tejidos cercanos, los glioblastomas tienden a cruzar rápidamente el cuerpo calloso, para crear lo que se llama un "glioblastoma mariposa" Las células cancerosas suelen captar vasos sanguíneos que las irriguen con nutrientes en un proceso denominado angiogénesis, pero los glioblastomas proliferan a tal velocidad que incluso la angiogénesis en demanda de nutrientes sobrepasa la capacidad de riego sanguíneo.

Como consecuencia, debido a que el riego sanguíneo sirve primero a las células tumorales periféricas, las células tumorales situadas en el centro del tumor mueren y crean regiones necróticas con células viables alrededor de los bordes.

Otro tumor supratentorial frecuente es el meningioma.

Los meningiomas proceden de las células que se encuentran en la materia aracnoidea de las meninges, conocidas como células de la tapa aracnoidea, y a menudo se adhieren a la duramadre.

Dado que estos tumores no están dentro del parénquima cerebral, también reciben el nombre de extraaxiales.

Suelen formarse en regiones parasagitales del cerebro, pero también pueden surgir en la médula espinal.

Se clasifican entre los grados I y IV y suelen tener un crecimiento lento.

El siguiente es el adenoma hipofisario, que se forma en la hipófisis por las células secretoras de hormonas de la hipófisis anterior.

En la hipófisis anterior existen varios tipos de células que segregan, cada una, un valor estrictamente regulado de una hormona determinada como, por ejemplo, las células lactótrofas que segregan la hormona prolactina.

Los adenomas hipofisarios suelen ser benignos y se clasifican según la hormona que liberan durante la formación del tumor, y también por el tamaño del tumor, no mediante la aplicación de las clasificaciones estándar de la OMS.

Otro tumor supratentorial, relativamente raro, es el oligodendroglioma.

Como los oligodendrocitos están presentes en todo el cerebro y la médula espinal, los oligodentrogliomas pueden formarse en cualquiera de estos lugares, si bien en adultos aparecen normalmente en los lóbulos frontales de la corteza cerebral, ya que estas neuronas son las más mielinizadas.

Estos tumores reciben una clasificación de grado II o III, con una tendencia general a ser de crecimiento relativamente lento, aun cuando pueden ser malignos.

A continuación nos centraremos en los tumores infratentoriales de adultos, como el hemangioblastoma.

Los hemangioblastomas son tumores que derivan de células con origen en los vasos sanguíneos, por lo que, aunque pueden desarrollarse en cualquier parte del cerebro, se encuentran con mayor frecuencia en el cerebelo, especialmente en personas de mediana edad.

Son tumores de crecimiento lento y suelen ser de grado I.

Los hemangioblastomas se asocian al síndrome de Von-Hippel-lindau, un trastorno genético que provoca muchos tipos de tumores diferentes, como el carcinoma renal de células claras, los tumores pancreáticos y los tumores suprarrenales causantes del feocromocitoma.

En la cabeza, provoca hemangioblastomas en el cerebro y la retina, pero también tumores del saco endolinfático en el oído interno.

Por último, los schwannomas se localizan fuera del cerebro.

Se producen a partir de las células de Schwann, un subtipo de células gliales que rodean y sostienen las neuronas del sistema nervioso periférico.