Defectos cardíacos congénitos acianóticos: revisión de la patología

Los padres de Tara, de 4 años, acuden con la niña a una clínica de cardiología pediátrica porque durante el último mes no se ha sentido bien.

La madre señala que la niña no puede seguir el ritmo de sus compañeros cuando juega y que a menudo se fatiga o le falta el aire.

Las constantes vitales incluyen una temperatura de 37,0 grados, una frecuencia cardíaca de 100 latidos por minuto, una presión arterial de 110-70 mmHg y una frecuencia respiratoria de 18 respiraciones por minuto.

En la exploración, la piel está rosada y la auscultación del corazón revela un soplo holosistólico sobre el borde esternal izquierdo.

Como conclusión, parece que Tara tiene algún tipo de defecto cardíaco congénito.

Las cardiopatías congénitas son defectos en el desarrollo embriológico del corazón o de sus principales vasos sanguíneos.

Cuando el defecto hace que la sangre se desplace del lado derecho al izquierdo, se habla de derivación de derecha a izquierda.

Esta derivación se produce cuando la sangre desoxigenada del lado derecho pasa al izquierdo y después entra en la circulación sistémica.

Una gran cantidad de sangre desoxigenada en la circulación sistémica se traduce en un aspecto físico de cianosis, entendida como una decoloración azulada de la piel.

Por lo tanto, los defectos de derivación de derecha a izquierda se denominan cardiopatías cianóticas.

Por el contrario, las derivaciones de izquierda a derecha reciben el nombre de defectos cardíacos acianóticos, por la ausencia de cianosis.

En general, las personas con cardiopatías congénitas acianóticas pueden ser asintomáticas o presentar signos de insuficiencia cardíaca, como intolerancia al ejercicio, dificultad para respirar y, en el caso de lactantes y niños pequeños, problemas de alimentación y retraso en el desarrollo.

Entre las cardiopatías congénitas acianóticas, la comunicación interventricular, abreviada como CIV, es la más común.

El tabique ventricular separa normalmente los ventrículos izquierdo y derecho, y está formado por un componente membranoso, que es el tercio superior, y un componente muscular, que ocupa los dos tercios inferiores.

El defecto se produce con mayor frecuencia en la parte membranosa del tabique.

Las comunicaciones interventriculares suelen ser pequeñas y a menudo terminan por cerrarse solas.

En personas asintomáticas al nacer, cuando desarrollan síntomas, el problema suele aparecer un par de semanas después o incluso más adelante en la vida.

Una pista útil en los exámenes.

En la auscultación se puede escuchar un soplo sistólico a lo largo del borde esternal izquierdo.

Ha de tenerse en cuenta, sin embargo, que cuanto más pequeña sea la comunicación interventricular, más audible será el soplo.

Este hecho se debe a que cuando la sangre se precipita a través de una abertura más estrecha, produce más turbulencias y, por tanto, aumenta el ruido.

Además, como la comunicación interventricular permite que la sangre oxigenada pase del lado izquierdo al derecho del corazón, la saturación de oxígeno será mayor de lo normal en el ventrículo derecho y en la arteria pulmonar.

Analicemos ahora el corazón y centrémonos en las comunicaciones interauriculares, abreviadas como CIA.

Es preciso recordar que una comunicación interauricular es diferente de un agujero oval permeable.

Normalmente, cuando el corazón se está desarrollando, una región de tejido denominada septum primum entre las aurículas izquierda y derecha crece hacia abajo, para crear lentamente dos cámaras separadas que cierran un intervalo o abertura conocida como ostium primum.

El septum primum se fusiona posteriormente con el cojinete endocárdico y cierra por completo el intervalo.

Mientras tanto, aparece un agujero en la zona superior, llamado ostium secundum.

El septum secundum también se desarrolla hacia abajo, justo a la derecha del septum primum, y cubre el ostium secundum, dejando una pequeña abertura conocida como agujero oval, que permite que la sangre pase de la aurícula derecha a la izquierda.

Al nacer, el septum secundum y el septum primum se cierran de golpe, y a continuación se fusionan y cierran el agujero oval.

No obstante, de cara a los exámenes es importante saber que el agujero oval permanece permeable en aproximadamente el 25% de los adultos normales.

Un dato de alto interés señala que la comunicación interauricular más común es un problema con la formación del septum secundum, y se llama específicamente comunicación interauricular de tipo ostium secundum.

Las comunicaciones interauriculares de tipo ostium secundum suelen ser aisladas, mientras que las de tipo ostium primum, menos frecuentes, suelen producirse en asociación con otras anomalías cardíacas congénitas.

Las comunicaciones interauriculares de tipo ostium primum mantienen una relación muy interesante con el síndrome de Down, o trisomía 21.

Al igual que sucede en las comunicaciones interventriculares, las personas con este síndrome no suelen mostrar síntomas.

En la auscultación, el rasgo más característico de una comunicación interauricular es la división fija del ruido S2.

Normalmente, durante la inspiración, el ruido cardíaco S2 se divide en la práctica en dos sonidos separados.

Ello se debe a que, durante la inspiración, se desarrolla una presión negativa en el pecho para que entre el aire.

Esa presión negativa también trae un poco más de sangre venosa de retorno a la aurícula derecha y al ventrículo derecho, por lo que este ventrículo tarda un poco más en oprimir esta sangre adicional en su camino hacia la arteria pulmonar, y la válvula pulmonar necesita algo más de tiempo para cerrarse.

Este efecto puede escucharse como un desdoblamiento fisiológico del S2 durante la inspiración, donde la válvula pulmonar se cierra un poco más tarde que la válvula aórtica.

Ahora bien, con una comunicación interauricular, parte de la sangre adicional se desvía de la aurícula izquierda a la aurícula derecha y al ventrículo derecho, que pasa por la válvula pulmonar y causa un retraso en el cierre de la válvula pulmonar en relación con el de la válvula aórtica, para producir un S2 dividido.

No obstante, como las aurículas se comunican a través del defecto, la inspiración no produce ninguna diferencia de presión neta entre ellas, y no tiene efecto alguno sobre el desdoblamiento del S2.

Por lo tanto, el S2 es fijo, es decir, se divide en el mismo grado durante la inspiración y la espiración.

De forma similar a las comunicaciones interventriculares, la saturación de oxígeno aumentará en el ventrículo derecho y en la arteria pulmonar.

La saturación también aparecerá aumentada en la aurícula derecha, un signo que distingue las comunicaciones interauriculares de las comunicaciones interventriculares.

Una complicación importante tanto de un agujero oval permeable como de una comunicación interauricular es el desarrollo de émbolos paradójicos procedentes de la circulación venosa.

Supongamos el caso de un paciente que desarrolla una trombosis venosa profunda en las piernas, de la que se desprende un émbolo que viaja hasta el corazón derecho; en este caso, en lugar de ir de la aurícula derecha al ventrículo derecho y a los pulmones, el émbolo pasa a través de esta comunicación interauricular a la aurícula izquierda y, luego, al ventrículo izquierdo y a la circulación sistémica.

Como consecuencia puede producirse un ictus una vez que el émbolo asciende por las arterias carótidas y se aloja en algún lugar; en concreto, se habla de un ictus criptogénico.

Ascenderemos algo más arriba en el corazón para fijarnos en el conducto arterioso permeable, o CAP.

En el útero, el conducto arterioso es la comunicación normal entre la arteria pulmonar y la aorta.

La estructura sirve para derivar la sangre a la circulación sistémica del bebé desde la arteria pulmonar a la aorta, es decir, de derecha a izquierda.

Este proceso es importante, porque los pulmones del feto son todavía no funcionales y no reciben la sangre.

La situación descrita es normal y se mantiene gracias a los altos niveles del vasodilatador, prostaglandina E2, que es producido por la placenta y el conducto arterioso.

Al nacer cambia completamente el panorama.

En primer lugar, los valores de oxígeno en la sangre aumentan drásticamente y los pulmones se convierten en la principal fuente de sangre oxigenada.

Poco después del parto, el agujero oval se cierra y las concentraciones de prostaglandina E2 descienden, lo que hace que el conducto arterioso se cierre y acabe por convertirse en el ligamento arterioso.

Si no se cierra, recibe el nombre de conducto arterioso permeable (CAP).

Este resultado puede producirse cuando, por alguna razón, la tensión de oxígeno es baja.

Por ejemplo, si un bebé nace prematuramente, sus pulmones aún no se han desarrollado del todo, por lo que no pueden mantener los valores normales de oxígeno en la sangre y el conducto no se cierra.

Otra asociación muy estrecha es la infección por rubéola congénita.

En el caso de un CAP, la sangre se desplaza de la aorta a la arteria pulmonar, es decir, de izquierda a derecha.

Sucede así porque la resistencia vascular pulmonar disminuye después del nacimiento, y se modifica la dirección de esta derivación.

Así, toda esa sangre oxigenada regresa a los pulmones en vez de dirigirse a la circulación sistémica.

Como dato para el examen es preciso tener en cuenta que, en el 90% de los casos, los CAP se producen como defectos aislados, pero en el 10% restante están asociados a otros defectos cardíacos congénitos.

De hecho, en ciertos defectos cardíacos congénitos cianóticos, en los que el flujo de salida del ventrículo derecho está obstruido, como sucede en la tetralogía de Fallot, o en los que la aorta y la arteria pulmonar intercambian su ubicación, como en la transposición de grandes vasos, el CAP es necesario para la supervivencia.